Определение синдрома Такахары. Врожденная конституциональная акаталаземия, которую до сих пор наблюдали только в Японии и Швейцарии. Синдром относится к ферментопатиям
Автор. Takahara S. — современный японский клиницист, Окаяма. Впервые синдром был описан в 1947—1951 гг.
Симптоматология синдрома Такахары:
1. Злокачественная альвеолярная пиорея в детском возрасте, приобретающая гангренозное течение; лишь радикальное удаление зубов приводит к излечению. Гангренозный процесс может распространиться и на миндалины.
2. В крови, а также в ротовой полости, придаточных пазухах и во внутренних органах отсутствует фермент каталаза. Кровь таких больных окрашивается перекисью водорода (H2O2) в темно-коричневый цвет.
Этиология и патогенез синдрома Такахары. Каталаза крови и тканей расщепляет Н2О2 на 2Н2О + О. В результате ферментативной недостаточности перекись водорода, образуемая зеленящими стрептококками ротовой полости, не расщепляется. Полагают, что это является причиной гангренозного процесса. Takahara наблюдал 54 больных в 25 японских семьях и 3 больных в семьях корейского происхождения. Наследственность при этом расстройстве является рецессивной.