Синонимы синдрома Тауссиг-Бинга. S. Taussig. S. Bing—Taussig. Комплекс Bing—Taussig.
Определение синдрома Тауссиг-Бинга. Комбинированный врожденный порок сердца с цианозом. Порок характеризуется транспозицией аорты с левосторонним расположением легочной артерии, высокорасположенным дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией правого желудочка.
Авторы. Taussig Helen — современный американский кардиолог, Бостон, род. в 1898 г. Bing Richard J. — современный американский хирург, род. в 1909 г.. Впервые синдром описали в 1949 г. Taussig и Bing совместно. По данным Pernkopf, о теоретической возможности подобного порока развития думали еще в 1926 г.
Симптоматология синдрома Тауссиг-Бинга:
1. Общий цианотический комплекс, существующий с рождения: поверхностный цианоз, резко выраженные пальцы типа барабанных палочек, массивная полицитемия.
2. Сердечная дистрофия.
3. Аускультативные данные: громкий систолитический шум у левого края грудины, прослушивающийся также в подкрыльцовой области и на спине.
4. ФКГ: мезо- или голосистолический веретенообразный шум, как правило, высокочастотный, с максимальной выраженностью в третьем—четвертом межреберных промежутках слева парастернально.
5. ЭКГ: постоянная правосторонняя перегрузка (дифференциально-диагностический признак).
6. Рентгенологические данные: увеличение сердца, особенно легочной артерии (выпуклая форма дуги легочной артерии) и правого, в меньшей степени левого, желудочка при усиленном рисунке легочных сосудов.
7. Кимограмма: усиленная пульсация корней легких.
8. Спирографическое исследование: значительное увеличение минутного объема дыхания.
9. Время кровообращения соответствует времени кровообращения в легких вследствие выраженного правосторонне-левостороннего шунта.
10. Катетеризация сердца: резко повышенное максимальное систолическое давление в легочной артерии и в правом желудочке. Насыщение кислородом в легочной артерии более высокое, чем в бедренной артерии.
11. Ангиокардиографические данные: одновременное заполнение аорты и легочной артерии, причем на снимке аорта более контрастна, чем легочная артерия: резко расширена дуга легочной артерии; расширены и периферические артерии легких.
Этиология и патогенез. Ранний эмбриональный порок развития сердца, формирующийся на стадии органогенеза.
Дифференциальный диагноз. S. Eisenmenger (см.). S. Taussig (см.).
