Определение синдрома Ормонда. Очень редко встречающийся хронический идиопатический фиброз с прогрессирующей компрессией и стенозированием одного или обоих мочеточников с застоем мочи и уремией.
Авторы. Ormond John К. — современный американский уролог, Детройт. Отдельные ранние сообщения об аналогичных наблюдениях опубликовали Oberling (1925), Bachrach (1928), Putschar (1934), Diekow (1942), и др. Первое подробное описание синдрома дал Ormond (1948).
Симптоматология синдрома Ормонда:
1. Болеют преимущественно лица в возрасте от 40 до 60 лет.
2. После начального периода тупых, ноющих или коликоподобных болей в области бедра (одно- или двусторонних), иногда с иррациацией в паховую область и в область половых органов, постепенно (в течение нескольких месяцев — лет) развивается прогрессирующая картина уремии.
3. Лабораторные данные в начале заболевания не типичны; часто отмечают лишь легкую анемию. СОЭ несколько ускорена или нормальна; количество лейкоцитов нормальное.
4. Урологические данные: пиелограмма вначале нормальная, впоследствии развивается сужение и искривление мочеточников в медиальном направлении и смазанность тени m. psoas. При прогрессировании процесса развивается (в результате компрессии и стенозирования, главным образом в области средней трети одного или обоих мочеточников) увеличивающаяся водянка мочеточников и гидронефроз.
5. Реже позадибрюшинный фиброз приводит к развитию компрессии с отечностью бедра.
6. Чаще болеют мужчины (примерно 2:1).
Этиология и патогенез синдрома Ормонда. По-видимому, полиэтиологическое, реактивное заболевание, связанное с конституциональными особенностями и действием неспецифических, преимущественно воспалительных, раздражителей (перитонит, колит; анамнестически часто, хотя и не всегда, имеются указания на хирургические вмешательства в желудочной области). Предрасполагающим фактором является «фибротический диатез». Все перечисленные факторы приводят к развитию анатомических изменений в позадибрюшинном пространстве.
Патологическая анатомия. В далеко зашедших случаях обнаруживают распространенный фиброз всего позадибрюшинного пространства с Рубцовым поражением кровеносных сосудов, по чек и мочеточников.
Дифференциальный диагноз. Другие стенозирующие процессы в мочеточниках, особенно опухоли.