Определение синдрома Оппенгейма-Урбаха. Редкий, встречающийся преимущественно у больных диабетом, генерализованный атрофический дерматоз с липоидной дистрофией.
Авторы. Oppenheim М. — австрийский дерматолог, Вена, 1876—1949. Urbach Erich — австрийский дерматолог и аллерголог, Вена, 1893—-1946. Впервые синдром описали Oppenheim в 1929 г. и Urbach в 1932 г.
Симптоматология синдрома Оппенгейма-Урбаха:
1. Проявление единичных или множественных слегка блестящих узелков размером до чечевицы. Основная локализация: конечности, особенно голени.
2. Постепенно сливаясь друг с другом, узелки образуют резко отграниченные бляшки круглой или овальной формы, размером до ладони, с желтоватым центром и красноватыми или синюшно-фиолетовыми краями.
3. Позднее центр бляшек подвергается вялым атрофическим изменениям; становятся видны нежные телеангиэктазии. Края бляшек шириной в несколько миллиметров приобретают коричневато-желтый, а кнаружи — бледно-красный оттенок.
4. Аналогичные проявления могут развиться на слизистых оболочках дыхательных путей, губ, щек, десен, гортани. При поражении голосовых связок может развиться хроническая охриплость; иногда эти явления приводят к приступам удушья, требующим трахеотомии.
5. Кроме того, иногда развиваются жировые опухоли размером до ореха, покрытые неизмененной кожей.
6. Биохимия крови: содержание сывороточных липидов, как правило, нормальное; лишь редко отмечают повышение содержания нейтрального жира и холестерина.
7. Противодиабетическое лечение не оказывает существенного влияния на течение дерматоза.
8. Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез синдрома Оппенгейма-Урбаха. В 60% случаев дерматоз встречается у больных диабетом и в 15% наблюдений — у лиц, происходящих из семей больных диабетом. Предполагают, что кожные поражения являются результатом расстройств кровообращения терминальных сосудистых ветвей при диабетической ангиопатии. Тем не менее нозологическая самостоятельность поражения еще не установлена.
Дифференциальный диагноз. Туберкулиды. Кольцевидная гранулема. Ксантомы при сахарном диабете. Хронический и прогрессирующий дискообразный гранулематоз (granulomatosis disciformis chronica et progressiva). Склеродермия. S. Basin (см.). S. Pfeifer—Weber— Christian (см.). Инсулиновая липодистрофия. S. Rothmann — Makai (см.). S. Wagner — Unverricht (см.). Гипертонический подкожный липогранулематоз (Gottron).
