Определение синдрома Оппенгейма. Расстройство развития двигательных клеток передних рогов, что приводит к врожденной слабости, атонии и потере мышечных рефлексов. Синдром относится к синдромам миопатии.
Автор. Oppenheim Hermann — немецкий невропатолог, Берлин, 1858—1919. Впервые синдром был описан в 1900 г.
Этиология и патогенез синдрома Оппенгейма. По-видимому, рецессивно-наследственное заболевание. Отмечали кровное родство родителей. Предполагают связь с прогрессивной мышечной атрофией у малых детей (S. Werdnig—Hoffmann), причем точное отграничение обоих заболеваний не всегда представляется возможным. По вопросу связи с другими миопатиями и нозологического места среди синдромов миопатии см. эти последние.
Патологическая анатомия. В области передних рогов (особенно в поясничной или шейной областях) обнаруживают уменьшение количества двигательных клеток («запустевание ганглиев»). Сохраняющиеся ганглиозные клетки также часто патологически изменены. Кроме того, мышечные волокна частично сужены (дисгенезия нервно-мышечного аппарата).
Некоторые авторы рассматривают патологические изменения ганглиозных клеток и мышц как проявление дегенеративного процесса во всем втором нейроне.
Дифференциальный диагноз. Другие миопатические синдромы, особенно спинальная мышечная атрофия у маленьких детей (S. Werdnig—Hoffmann, см.). Синдром Минора — Oppenheim (см.). Синдром атонико-склеротической мышечной дистрофии. S. Foerster (см.). Полиомиелит у детей младшего возраста. Рахит. S. Moeller—Barlow (см.). Сифилитический остеохондрит (паралич Parrot). S. Prader— Willi (см.).
