Определение синдрома Огучи. Врожденная гемералопия.
Автор. Oguchi Chuta — японский офтальмолог, род. в 1875 г. Впервые синдром описал Oguchi (1907) на основании своих наблюдений в Японии. Впоследствии это расстройство многократно наблюдали и в Европе.
Симптоматология синдрома Огучи:
1. Резко выраженное снижение темновой адаптации; гемералопия.
2. Окрашивание глазного дна от серо-беловатого до желтоватого цвета; видна «выемка» заднего полюса глаза.
3. Усиленный рефлекс с центральной части сетчатой оболочки; по периферии сетчатки видно темное окрашивание сосудов.
4. Феномен Mizuo: в течение 1—8 часов пребывания в темноте изменения сетчатки исчезают.
5. Отсутствие прогрессирования расстройства.
Этиология и патогенез синдрома Огучи. Врожденный порок развития сетчатой оболочки (не сцепленное с полом рецессивное наследование) с ослаблением тонких гистологических структур нейроэпителия.
Патологическая анатомия. Гистологически обнаруживают патологическое расположение шипов сетчатой оболочки, биполярные ядра и ганглиозные клетки, резко выраженную эктопию шиловидных клеток при темновой адаптации, а также дополнительный слой кристаллического пигмента между пигментным слоем и шипами.
Дифференциальный диагноз. Хориоидеремия. Пигментные отложения в сетчатой оболочке. Гиповитаминоз А.
