Определение синдрома мукополисахаридоза наследственного. Общее обозначение (после работ v. Pfaundler—Hurler) группы заболеваний, отдельные нозологические формы которой характеризуются различным характером наследования и выделением с мочой мукополисахаридов. Сюда относятся:
1) S. v. Pfaundler—Hurler,
2) вариант Hunter предыдущего синдрома (ослабленная форма S. v. Pfaundler—Hurler),
3) S. Morquio,
4) вариант Morquio— Ullrich предыдущего синдрома (или смешанная форма 1 и 3 (?) (Wiedemann, 1954),
5) полидистрофическая олигофрения [Meyer, Hoffman (1961), Sanfilippo и соавторы (1963), Maroteaux, Lamy (1964)],
6) полидистрофический карликовый рост (вариант 5 без олигофрении) [Scheibe и соавторы, 1962, Maroteaux и соавторы, 1963],
7) S. Silfverskiold.
В широком смысле к данной группе относятся также следующие расстройства, сопровождающиеся мукополисахаридурией: S. Marfan I, S. Ellis—van Creveld, S. Turner—Kieser, болезнь множественных хрящевых экзостозов (болезнь Bessel—Hagen).
Симптоматология синдрома мукополисахаридоза наследственного. См. отдельные синдромы.
