Определение миоклонического синдрома. Общее обозначение различного рода нозологических форм, сопровождающихся миоклонией [S. Morvan I, S. Unverricht, миоклоническая эпилепсия (Muskens), синдром Кожевникова, миоритмические проявления при энцефалите, органический тик, S. Hunt III, S. Friedreich II и др. ].
Симптоматология миоклонического синдрома:
1. Миоклония: «молниеносные» подергивания отдельных мышц, частей мышц или мышечных групп, не приводящие к значительным сокращениям. Миоклонии в узком смысле слова не ритмичны; они представляют собой нерегулярные сокращения различных мышц (преимущественно симметричных). Расстройства движений могут быть столь тяжелыми, что у больного может «метаться» туловище или резко нарушаться движения только конечностей.
Подергивания напоминают сокращение мышц при раздражении гальваническим током; они учащаются при засыпании и при пробуждении. Их могут вызывать сильные и повторные эмоциональные раздражения.
2. Миоритмия: ритмические сокращения отдельных мышц и мышечных групп с частотой от 50 до 100 раз в минуту, не прерывающиеся и во сне, не прекращаются при местной анестезии и в наркотическом состоянии. Торможение их возможно при сильных произвольных движениях; автоматические движения (ходьба) могут их даже усиливать. Миоритмии усиливаются под влиянием эмоциональных факторов.
Часто преимущественно поражаются небная занавеска (nystagmus veli palatini), зев и гортань (nystagmus laryngis), мускулатура языка и боковых поверхностей ротовой полости, m. levator palpebrae, мимическая мускулатура лица (особенно в области рта — лицевой нистагм), platysma, диафрагма (икота, расстройства глотания), а также межреберные мышцы. В результате миоритмии в области рта, горла и гортани развиваются дизартрические расстройства речи. Миоритмические подергивания шеи приводят к миоритмической кривошее.
3. Органический тик: стереотипно повторяющиеся непроизвольные, очень быстрые ограниченные подергивания небольших мышечных областей. Отдельные расстройства движений осложнены также миоклониями и миоритмиями. Они носят характер насильственных повторяющихся реактивных или рефлекторно-защитных движений. Органический тик усиливается под влиянием эмоциональных раздражений.
Этиология и патогенез миоклонического синдрома. Основное значение в развитии миоклонии и миоритмии имеют поражение клеток в области dentatum и нижней оливы, а также первых центральных проводящих путей. Поражения dentatum или верхнего пути олив могут быть результатом расстройств импульсов с пирамидных путей. Кроме того, миоклонические подергивания могут быть непосредственным результатом патологического раздражения пирамидной системы.
Некоторые авторы предполагают также роль подкорковых нарушений, особенно в области ретикулярной формации мозгового ствола. При заболеваниях области dentatum ретикулярная формация теряет нормальное управление из красного ядра в результате поражения определенных волокон центральных проводящих путей.
Дифференциальный диагноз между функциональным и органическим тиком труден.
