Определение миопатии дистальной. Медленно прогрессирующая особая форма дистальной миопатии относится к миопатическим синдромам.
Симптоматология миопатии дистальной:
1. Заболевание обычно впервые начинается в возрасте 40—60 лет с медленно прогрессирующей слабости и атрофии разгибателей и малых мышц дистальных отделов верхних и нижних конечностей.
2. Часто развивается слабость указательного и 2-го пальцев кисти (преимущественно слева), проявляющаяся вначале в затруднении точных движений (пришивание пуговицы, поднимание мелкой монеты и др.).
3. Эти симптомы усиливаются на холоде.
4. Позднее становится невозможным сгибать указательный палец в метакарпальнофаланговом суставе и большой палец в межфаланговых суставах. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все пальцы на кистях и развивается их паралич, приводящий к обезьяньему положению кисти. Аналогичные изменения развиваются и на стопах.
5. Рефлексы вначале нормальные; при длительном течении заболевания иногда развивается ослабление ахилловых.
6. Нередко встречаются атипичные формы, при которых сначала поражаются стопы и лишь позднее — мышцы кистей; через несколько лет в патологический процесс вовлекаются дистальные длинные разгибатели и еще позднее — проксимально расположенные мышцы. Лишь в редких случаях поражаются мышцы головы, затылка и туловища.
7. Электромиографически выявляют первичные миопатические изменения.
8. Реакция перерождения мышц отсутствует (дифференциально-диагностический признак), однако нейро-мышечная возбудимость снижена.
Этиология и патогенез. По-видимому, речь идет о доминантно-наследственной миопатии, однако нозологическая самостоятельность синдрома еще не установлена.
Дифференциальный диагноз. S. Erb (см.). S. Curschmann—Batten—Steinert (см.). S. Duchenne—Aran (см.). Прогрессирующая идиопатическая атрофия мышц бедер. Климактерическая миопатия. Частичная идиопатическая атрофия большого пальца кисти. См. также Синдромы миопатические.
