МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром миопатии дистальной - синонимы, авторы, клиника

Синоним миопатии дистальной. Поздняя наследственная дистальная миопатия.

Определение миопатии дистальной. Медленно прогрессирующая особая форма дистальной миопатии относится к миопатическим синдромам.

Симптоматология миопатии дистальной:
1. Заболевание обычно впервые начинается в возрасте 40—60 лет с медленно прогрессирующей слабости и атрофии разгибателей и малых мышц дистальных отделов верхних и нижних конечностей.
2. Часто развивается слабость указательного и 2-го пальцев кисти (преимущественно слева), проявляющаяся вначале в затруднении точных движений (пришивание пуговицы, поднимание мелкой монеты и др.).
3. Эти симптомы усиливаются на холоде.
4. Позднее становится невозможным сгибать указательный палец в метакарпальнофаланговом суставе и большой палец в межфаланговых суставах. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все пальцы на кистях и развивается их паралич, приводящий к обезьяньему положению кисти. Аналогичные изменения развиваются и на стопах.
5. Рефлексы вначале нормальные; при длительном течении заболевания иногда развивается ослабление ахилловых.
6. Нередко встречаются атипичные формы, при которых сначала поражаются стопы и лишь позднее — мышцы кистей; через несколько лет в патологический процесс вовлекаются дистальные длинные разгибатели и еще позднее — проксимально расположенные мышцы. Лишь в редких случаях поражаются мышцы головы, затылка и туловища.
7. Электромиографически выявляют первичные миопатические изменения.
8. Реакция перерождения мышц отсутствует (дифференциально-диагностический признак), однако нейро-мышечная возбудимость снижена.

Этиология и патогенез. По-видимому, речь идет о доминантно-наследственной миопатии, однако нозологическая самостоятельность синдрома еще не установлена.

Дифференциальный диагноз. S. Erb (см.). S. Curschmann—Batten—Steinert (см.). S. Duchenne—Aran (см.). Прогрессирующая идиопатическая атрофия мышц бедер. Климактерическая миопатия. Частичная идиопатическая атрофия большого пальца кисти. См. также Синдромы миопатические.

синдром (мышечная дистрофия) Эрба

- Также рекомендуем "Синдром мукополисахаридоза наследственного - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром крупа - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром липидоза - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром малого роста - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром мелитурии - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром миоглобинурии - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром миоклонический - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром миопатический - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром миопатии дистальной - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром мукополисахаридоза наследственного - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром нейро-кожный - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: