Синонимы синдрома Линдау. Опухоль Lindau. Ангиоретикулома мозжечка. Наследственный гемангиоматоз центральной нервной системы.
Определение синдрома Линдау. Клиническая разновидность S. v. Hippel—Lindau — врожденный ангиобластический порок развития. Относится к нейро-кожным синдромам.
Автор. Lindau Arvid Vilhelm — шведский патолог, Лунд, 1892—1958. Синдром был впервые описан в 1925—1926 гг.
Симптоматология синдрома Линдау:
1. Кистозные ангиомы мозжечка.
2. Ангиомы сетчатой оболочки.
3. Кистозная дегенерация поджелудочной железы.
4. Кистозные почки или развитие гипернефромы.
5. Опухоли придатков яичка.
6. Болеют с одинаковой частотой мужчины и женщины самого различного возраста.
Этиология и патогенез синдрома Линдау. Семейное страдание, по-видимому, с доминантным наследованием с пенетрантностью до 80—90%. См. также S. v. Hippel— Lindau. Классификация — см. Синдромы нейро-кожные.
Патологическая анатомия. Гистологическая картина соответствует картине капиллярно-кавернозных гемангиом. Имеется ангиоматоз сетчатки, ангиоматоз центральной нервной системы и поликистозные расстройства поджелудочной железы, почек, яичников и яичек.
Дифференциальный диагноз. Все другие формы нейро-кожного синдрома. S. Potter II (см.).
