Синонимы синдрома Либмана-Сакса. Эндокардит Libman. Эндокардит Libman—Sacks. Бородавчатый атипичный эндокардит (Libman). Абактериальный эндокардит. Висцеральная форма красной волчанки. S. Kaposi—Libman—Sacks.
Определение синдрома Либмана-Сакса. Атипичный абак-териальный бородавчатый эндокардит, представляющий собой, по современным воззрениям, висцеральное проявление красной волчанки.
Авторы. Libman Emanuel — американский врач, Нью-Йорк, 1872—1946. Sacks В. — современный американский врач, Нью-Йорк. Kaposi-Kohn Moritz — венгерский дерматолог, 1837—1902. Еще в 1872 г. Kaposi характеризовал красную волчанку как системное заболевание. Заслугой Libman и Sacks является патологоанатомическое изучение поражений сердца при этом заболевании (1923).
Симптоматология синдрома Либмана-Сакса:
1. Общие проявления: высокая температура, плохое общее состояние.
2. Атипичный абактериальный эндокардит, особенно поражающий правые отделы сердца, часто без существенных . клинических симптомов.
3. Склонность к развитию перикардита, плеврита, перитонита или полисерозита.
4. Частое развитие артериита малых и среднего калибра сосудов.
5. Склонность к скоропроходящим артральгиям и полиартритам, миальгиям или миозиту. 6. Проявления очагового нефрита (альбуминурия, умеренная гематурия, отсутствие гипертонии, отсутствие задержки мочевых шлаков).
7. Увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов (может отсутствовать).
8. Частое наличие высыпаний красной волчанки на коже (лицо, кисти) и слизистых оболочках.
9. Могут развиться симптомы поражения центральной нервной системы: эпилептиформные припадки, менингеальные явления, параличи и т. д.
10. Морфология крови: гипохромная анемия, лейкопения (не обязательный признак); склонность к петехиальным кровоизлияниям в кожу.
11. Резко ускоренная СОЭ.
12. Отрицательные культуры крови (дифференциально-диагностический признак).
13. Частая гипергаммаглобулинемия (фактор Haserick).
14. Иногда появление клеток красной волчанки в мазках из костного мозга.
15. Иногда изменения глазного дна.
16. Приступообразное течение заболевания (недели, месяцы, годы); возможны ремиссии. Прогноз сомнительный. 17. Чаще заболевают молодые женщины и девушки (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Либмана-Сакса. Системное («рассеянное») заболевание с отрицательными результатами культурального исследования крови. Поражения внутренних органов и кожи являются различными проявлениями единого страдания. Синдром представляет собой, по-видимому, частичное проявление системной красной волчанки.
Существует связь с дерматомиозитом (S. Wagner—Unverricht), узелковым периартериитом (S. Kussmaul — Meier), ревматическим артритом и комплексом гемолитических анемий.
Дифференциальный диагноз. Подострый бактериальный эндокардит. Ревматическая инфекция. Туберкулезная волчанка. Синдром карциноида. S. Prasad—Koza (см.). S. Beam—Kunkel (см.).