Синдром карликового роста почечного происхождения - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома карликового роста почечного происхождения. Почечный карликовый рост. Почечный инфантилизм. Почечный рахит. Нефропатия с торможением роста.
Определение синдрома карликового роста почечного происхождения. Общее обозначение торможений роста при различных нефропатиях. В настоящее время в это понятие включают следующие самостоятельные нозологические формы (модифицированная схема Fanconi):
1. Наиболее часто встречающаяся форма: классический злокачественный почечный карликовый рост (Fletcher, Parsons, 1911) при врожденных макроскопических пороках развития почек или мочевыводящих путей со вторичным интерстициальным нефритом:
а) без выраженной остеопатии (нормофосфатемическая форма);
б) с остеопатией (гиперфосфатемическая форма);
в) особая форма: доброкачественный псевдогипофизарный карликовый рост при односторонней почечной гипоплазии (de Toni, 1955).
2. Карликовый рост при первичном или вторичном хроническом нефрите без предшествующих пороков развития.
3. Карликовый рост при хронической почечной гиперкальциемии с остеосклерозом, S. Fanconi—Schlesinger.
4. Карликовый рост при diabetes salinus, как правило, комбинирующийся с п. 1 или 2 (см. выше).
5. Карликовый рост при фосфатном диабете (витамин D-резистентный поздний рахит), S. Albright— Buttler—Bloomberg.
6. Карликовый рост при аминовом диабете (S. Abderhalden—Fanconi и S. de Toni—Debre—Fanconi) с цистинозом или без него.
7. Карликовый рост при почечном гиперхлоремическом ацидозе с нефрокальцинозом, S. Lightwood—Albright.
8. Карликовый рост при почечном гипохлоремическом ацидозе с поздним рахитом, S. Boyd— Stearns.
9. Карликовый рост при глазо-церебро-почечном синдроме, S. Lowe.
10. Карликовый рост при псевдорахитической ацидотической остеопатии, S. Fanconi—v. Albertini—Zellweger.
11. Карликовый рост при синдроме семейного юношеского сморщивания почек с первично-канальцевой и вторично-клубочковой почечной недостаточностью (Fanconi и соавторы).
12. Карликовый рост при псевдогипопаратиреозе, S. Martin—Albright.
13. Карликовый рост при врожденном питуитринорезистентном несахарном диабете.
14. Дисметаболически-дизэндокринный синдром (de Toni) и др.
Этиология и патогенез синдрома карликового роста почечного происхождения. При наличии форм 1—3: хроническая клубочково-канальцевая недостаточность с повышением содержания остаточного азота; 4—11: хроническая чисто канальцевая недостаточность без повышения содержания остаточного азота и фосфора сыворотки; 12—13: изолированная недостаточность канальцев как результат эндокринного поражения органа; 14: неизвестны.
Дифференциальный диагноз синдрома карликового роста почечного происхождения. Другие синдромы карликового роста. Синдром дизостоза энхондрального. Гипофизарный малый рост. Печеночный малый рост. Кишечный малый рост (например, S. Heubner—Herter, см.). Аноксемический малый рост. См. также Синдром малого роста.
