Определение синдрома кератоза. Общее групповое обозначение различных, обычно наследственных, заболеваний, основным симптомом которых является более или менее интенсивный гиперкератоз кожи. Особенно часто имеет место гиперплазия процессов ороговения в форме ладонно-подошвенного гиперкератоза. Могут быть поражены большие участки или даже весь кожный покров, в патологический процесс могут вовлекаться и слизистые оболочки.
К синдрому кератоза относятся следующие нозологические формы:
1. Простой ладонно-подошвенный кератоз.
2. Синдром Меледы (Keratosis palmo—plantaris transgrediens).
3. S. Papillon—Lefevre (ладонно-подошвенный кератоз с парадонтозом).
4. S. Vohwinkel (мутилирующий ладонно-подошвенный кератоз).
5. Мутилирующий ладонно-подошвенный кератоз с тугоухостью внутреннего уха (Nockemann, 1961).
6. S. Siemens II (многоформный кератоз).
7. S. Fischer,
8. S. Brunauer.
9. S. Spanlang—Tappeiner.
10. S, Richner—Hanhart.
11. S. Volavsek.
12. S. Schafer (врожденный дискератоз).
13. S. Hanhart IV. 14. S. Naegeili I.
15. S. Bloch— Sulzberger.
16. S. Unna—Thost.
17. S. Jadassohn—Lewandowsky (врожденная пахионихия).
18. S. Zinsser—Engman—Cole.
19. S. van Bogaert.
20. S. Kumer—Loos (различные одновременно существующие кожно-зубные поражения — фолликулярный гиперкератоз, буккальный лейкокератоз, иногда кератит).
21. S. Bureau (acropathia ulceromutilans extr. inveriores).
22. S. Haxthausen (климактерическая кератодермия).
23. S. Book.
24. S. Cardepont.
25. Синдром эпидермолиза буллезного.
26. S. Brauer.
27. Синдром остеопойкилии и кератоза ладонно-подошвенного.
28. S. Greither.
Кроме того, существуют связь и переходные формы со следующими эктодермальными синдромами.
29. S. Rothmund.
30. S. Werner.
31. S. Thomson.
32. S. Christ—Siemens—Touraine.
В широком понимании термина к этой группе относятся и следующие формы:
33. Врожденный ихтиоз.
34. Акантоз.
35. S. Siemens I (keratosis follicularis spinulosa decalvans).
36. Синдром врожденной ихтиозиформной эритродермии.
37. Мышьяковый кератоз (S. Riehl).
38. Гонорейный кератоз.
Сомнительное отношение к синдрому кератоза имеет S. Ainhum.
Кератоз может быть первичным или вторичным сопутствующим проявлением многочисленных других заболеваний.
Симптоматология. См. отдельные синдромы и раздел Дифференциальный диагноз.
Этиология и патогенез синдрома кератоза. В большинстве случаев речь идет о частично аутосомно-доминантных, частично аутосомных или сцепленных с полом рецессивно-наследственных расстройствах. См. отдельные синдромы.
