Определение синдрома дисцефалии. Общее обозначение для различных форм патологического объема мозгового черепа. В этой группе особое значение имеют макроцефалия, микроцефалия и стеноцефалия.
1. Макроцефалия: увеличение окружности и объема черепа.
Клинические формы:
а) мегалоцефалия новорожденных,
б) гидроцефалия.
2. Микроцефалия: уменьшение окружности и объема черепа.
Клинические формы:
а) истинная зародышево-плазматическая микроцефалия (наследуемая, по-видимому, преимущественно по рецессивному типу),
б) псевдомикроцефалия (развивающаяся в результате поражений головного мозга в эмбриональном периоде или в раннем грудном возрасте).
3. Стеноцефалня: уменьшение окружности черепа при почти нормальном его объеме; факультативным проявлением может быть сужение внутреннего пространства черепа. В большинстве случаев развиваются преждевременные синостозы швов.
Клинические формы:
а) башенный череп (akrokranium):
- цилиндрический башенноподобный череп,
- конический башенноподобный (остроконечный) череп: оксицефалия,
б) челнообразный череп (скафоцефалия),
в) косой череп (плагиоцефалия),
г) треугольный череп (тригоноцефалия),
д) яйцеобразный череп (ооцефалия),
е) остроконечный череп (акроцефалия).
Часто комбинируется с другими пороками развития, особенно лицевого черепа [S. Crouzon, S. Appert I, S. Greig, S. (pseudo) Crouzon, синдром Дзержинского, S. Waardenburg, S. Klippel — Feldstein. См. также Синдром дисморфии черепно-нижнечелюстно-лицевой.
4. Акрания (гомоакрания, cranioschisis): отсутствие покрышки и боковых поверхностей черепной капсулы.