Синонимы синдрома Гербази. Анемия Gerbasi. Псевдобирмеровская анемия грудных детей. Пернициозная форма анемии (Gerbasi) в грудном возрасте. Обратимая мегалобластоанемия раннего детского возраста. Мегалобластическая анемия.
Определение синдрома Гербази. Псевдопернициозная анемия у грудных детей, во многих отношениях близкая к S. Biermer, но отличающаяся от него тем, что все ее симптомы полностью и стойко исчезают. Заболевание относится к мегалобластическим анемиям у детей и псевдобирмеровскому синдрому.
Автор. Gerbasi Michele — современный итальянский педиатр, Палермо. Впервые синдром был описан в 1940 г.
Симптоматология синдрома Гербази:
1. Триада симптомов S. Biermer (в ослабленной форме):
а) мегалобластоз костного мозга и умеренный мегалобластоз периферической крови;
б) глоссит (в частности, с крестовидными изъязвлениями); гипохлоргидрия (чувствительность к гистамину!);
в) расстройства нервной системы (часто по типу S. Zappert с гипертонией экстрапирамидного типа и мышечным тремором, «острый паркинсонизм у грудных детей»).
2. Бледность кожных покровов с легкой желтушностью.
3. Симптомы недостаточного питания со скрытыми или явными отеками.
4. Потеря аппетита до неподдающейся терапевтическим вмешательствам анорексии. Дисфагия.
5. Умеренное увеличение печени и менее значительное — селезенки.
6. Морфология крови: нормо- или гиперхромная умеренно макроцитарная анемия. Отсутствие периферического мегалобластоза. Число мегалобластов умеренное. Число лейкоцитов колеблется, постоянный лимфоцитоз, увеличенные гиперсегментирован-ные гранулоциты. Часто тромбопения, число ретикулоцитов на нижней границе нормы (дифференциально-диагностический признак).
7. Костный мозг: мегалобластоз и нормобластоз, аномалии формы и ядра миелоидных элементов, увеличение числа гистиоцитов, атипичные формы тромбоцитов.
8. Заболевание протекает с приступами усиленного гемолиза.
9. Заболевание начинается на втором или третьем полугодии жизни.
10. Прогноз благоприятный: полное выздоровление наступает в результате лечения препаратами печени, фолиевой кислотой и витамином B12 (дифференциально-диагностический признак).
11. Наиболее часто синдром встречается в Сардинии и Сицилии, хотя его наблюдают и в других районах Средней Европы.
Этиология и патогенез синдрома Гербази. Длительное грудное перекармливание (экзогенная недостаточность антипернициозного фактора). Однако к недостаточности антипернициозного фактора могут приводить и инфекционно-токсические поражения. Возможно, что определенную роль играет и недостаточность печени.
Дифференциальный диагноз. Алиментарные анемии грудных детей. Анемия от употребления козьего молока. S. v. Jaksch — Hayen (см.). S. Zuerler— Ogden (см.). S. Lederer — Brill (см.). Анемия при врожденном сифилисе. Квашиоркор. Мегалобластическая анемия грудных детей и детей младшего возраста.