В 1982 г. группой экспертов из Франции, США и Великобритании (FAB) была предложена классификация, в соответствии с которой выделялись следующие варианты миелодиспластического синдрома (МДС):
1) рефрактерная анемия (РА);
2) рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС);
3) рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ);
4) рефрактерная анемия с избытком бластов и трансформацией (РАИБ-Т);
5) хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ). Критерии для диагностики этих форм заболевания приведены ниже в таблице.
FAB-классификация и критерии диагностики миелодиспластического синдрома (МДС)
Варианты миелодиспластического синдрома (МДС)
Бласты в периферической крови
Бласты в миелограмме
Кольцевые сидеробласты в миелограмме
Моноциты в периферической крови
РА
< 1%
< 5%
< 15%
-
РАКС
< 1%
< 5%
> 15%
-
РАИБ
< 5%
5-20%
-
-
РАИБ-Т
> 5%
21-30%
-
-
ХММЛ
-
< 20%
-
>1•109/л
В 2001 г. экспертами ВОЗ предложена новая классификация миелодиспластического синдрома (МДС), в соответствии с которой к миелодиспластическим синдромам относятся:
1) РА;
2) РАКС; 3) рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией;
4) рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
5) рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
6) рефрактерная анемия с избытком бластов-2;
7) МДС, ассоциированный с изолированной делецией 5q;
8) неклассифицируемый МДС.
— цитопения
— бластов нет или единичные
— нет телец Ауэра
— однолинейная дисплазия гранулоцитарного или мегакариоцитарного ростка
— < 5% бластов
— нет телец Ауэра
МДС, ассоциированный с изолированной делецией 5q
— анемия
— < 5% бластов
— нормальное или повышенное количество тромбоцитов
— нормальное или повышенное количество мегакариоцитов с гиподольчатым ядром
— < 5% бластов
— нет телец Ауэра
— изолированная делеция 5q
Основными отличиями новой классификации миелодиспластического синдрома (МДС) являются:
1) исключение из группы миелодиспластических синдромов формы РАИБ-Т (при наличии не менее 20% бластов диагностируется острый лейкоз);
2) отнесение к миелодиспластическим синдромам рефрактерной цитопении (бицитопения или панцитопения в сочетании с признаками дисплазии кроветворения);
3) разделение РАИБ на две подгруппы: РАИБ-1 (в миелограмме бластов 5-9%) и РАИБ-2 (в миелограмме бластов 10-19%);
4) включение в группу МДС/МПЗ заболеваний, ранее трактовавшихся как Ph-негативный хронический миелолейкоз (атипичный хронический миелолейкоз и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз);
5) выделение миелодиспластического синдрома, ассоциированного с изолированной делецией 5q.
Последний вариант миелодиспластического синдрома формально относится к РА, но имеет ряд клинических и лабораторных особенностей:
а) в основном встречается у женщин;
б) в анализе крови выявляется макроцитарная анемия, количество тромбоцитов в норме или повышено;
в) в миелограмме отмечается снижение числа эритроидных клеток-предшественниц, дисплазия мегакариоцитов;
г) больные нуждаются в поддерживающих трансфузиях эритромассы;
д) цитогенетически выявляется изолированная делеция 5q;
e) характеризуется низкой частотой трансформации в острый лейкоз (10%).