Гистиоцитозы — редкая и разнообразная группа заболеваний, представляющая значительные диагностические и терапевтические трудности. Прошло более 100 лет с первого описания гистиоцитоза детского возраста — синдрома Хенда—Шюллера—Крисчена.
В дальнейшем в мировой литературе было накоплено большое количество сообщений о подобных синдромах, описанных под различными названиями: болезнь Абта—Леттерера—Сиве, Хенда—Шюллера—Крисчена, эозинофильная гранулема. Каждый из них имел собственную, четко очерченную клиническую картину, но при этом морфологическая характеристика была идентичной.
Прогноз в зависимости от варианта заболевания варьировал от благоприятного до фатального. Диагностический «беспорядок» среди гистиоцитозов детского возраста побудил в 1953 г. L. Lichtenstein объединить все эти синдромы под общим названием «гистиоцитозы X». Символ «X» означал недостаток знаний об этой группе болезней. Эта унифицированная концепция основывалась на гистопатологических изменениях, характеризующихся инфильтрацией пораженных тканей и органов клетками моноцитарно-макрофагальной системы.
По мере накопления опыта и знаний о гистиоцитозах менялись терминология, классификация, терапевтическая тактика, но и к настоящему времени данная группа заболеваний недостаточно хорошо изучена.