Гистиоцитозы из клеток Лангерганса (ГКЛ) - варианты, эпидемиология
Гистиоцитозы из клеток Лангерганса (ГКЛ) — это клинически полиморфная группа заболеваний, основу которых составляют аккумуляция и клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса в очаге поражения.
Исторически диагноз «гистиоцитоз» включал три клинически различных синдрома со схожей морфологической характеристикой: эозинофильную гранулему, синдром Хенда—Шюллера—Крисчена и болезнь Леттерера—Сиве.
Единственными клиническими проявлениями эозинофильной гранулемы являются литические очаги в различных костях; чаще всего в процесс вовлекаются кости черепа, позвонки, тазовые кости, ребра.
Синдром Хенда—Шюллера—Крисчена представлен классической триадой: костные литические очаги, экзофтальм, несахарный диабет.
Болезнь Леттерера—Сиве является наиболее тяжелым вариантом гистиоцитоза из клеток Лангерганса, встречается преимущественно у детей раннего возраста и проявляется поражением различных органов и систем: костного мозга, кожи, печени, селезенки, ЦНС, легких. Еще в середине прошлого века клиницистам было известно: первые две формы имеют благоприятный прогноз, последняя в подавляющем большинстве случаев является стремительно прогрессирующим фатальным заболеванием.
По мере изучения патогенеза и морфологии гистиоцитозов стало известно, что основными клетками, выявляемыми в очагах поражения, являются патологические клетки Лангерганса. В связи с этим в 1985 г. на первой встрече Международного общества гистиоцитологов (Histiocyte Society) было предложено заменить термин «гистиоцитоз X» (и соответственно все входящие в это название синдромы) термином «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ). Несмотря на это, и сегодня в общей практике врачи пользуются обоими названиями.
Эпидемиология гистиоцитоза из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса не является наследственным, генетически детерминированным заболеванием. Эпидемиология гистиоцитозов из клеток Лангерганса изучена недостаточно, по частоте встречаемости гистиоцитоз из клеток Лангерганса значительно уступает лейкозам и лимфомам и составляет 2—6 случаев на 1 млн детского населения в год.
В возрасте до 1 года этот показатель значительно выше и составляет 10 случаев на 1 млн. Заболевание встречается в любом возрасте, пик его приходится на возрастную группу от 0 до 4 лет. Мальчики болеют приблизительно в 2 раза чаще, чем девочки.