Морфология гистиоцитозов из клеток Лангерганса - патологическая клетка Лангерганса (ПКЛ), гранула Бирбека
Как следует из современного названия болезни, основным элементом морфологического субстрата является патологическая клетка Лангерганса (ПКЛ), которая фенотипически сходна с нормальной клеткой Лангерганса, но имеет некоторые иммуногистохимические отличия.
Первое упоминание о денритических клетках относится к 1868 г., когда P. Langerhans описал новый тип клеток, обнаруженных в эпидермисе кожи при окраске хлоридом золота и предположил, что они происходят из нервной ткани. Впоследствии эти клетки получили название «клетки Лангерганса», было доказано их костно-мозговое происхождение.
В 1961 г. М. S. Birbeck и соавт., изучая ультраструктуру клетки Лангерганса, выявили уникальное специфическое образование в ее цитоплазме, которое было названо «гранула Бирбека». В настоящее время это наиболее надежный морфологический маркер этих клеток. Позже, в 1973 г., С. Nezelof и соавт., изучая гистологическую картину гистиоцитозов, обнаружили, что именно клетки Лангерганса составляют морфологический субстрат гистиоцитоза X.
При изучении гистологических срезов, окрашенных гематоксилином и эозином, патологическая клетка Лангерганса выглядит как мононуклеарный элемент с диаметром 12—25 мкм. Клетка содержит центрально или слегка эксцентрично расположенное ядро, умеренное количество гомогенной розовой цитоплазмы с хорошо очерченными краями.
Редко в цитоплазме выявляются вакуоли или признаки фагоцитарной активности. Ядро часто складчатое, с зазубренными краями или дольчатое с нежным или негомогенным гранулярным хроматином; содержит одно—три базофильных ядрышка средней величины. Достоверная идентификация патологических клеток Лангерганса требует проведения электронной микроскопии.
При ультраструктурном исследовании цитоплазма имеет зазубренный контур и псевдоподии. Она обильная, со множественными органеллами, включая шероховатую эндоплазматическую сеть, свободные полирибосомы, лизосомы и митохондрии; менее выражена гладкая эндоплазматическая сеть; иногда выявляется комплекс Гольджи. Уникальной цитоплазматической структурой, отличающей патологические клетки Лангерганса от других гистиоцитов, является гранула Бирбека.
Она имеет пенталамеллярную структуру разной длины. Иногда заканчивается расширением в виде пузырька, придающим ей форму теннисной ракетки. Гранулы Бирбека расположены по соседству или сливаются с цитоплазматической мембраной. Функции этой структуры неясны, однако ее выявление необходимо для четкой идентификации клетки.