На протяжении последних 15 лет (с 1985 г.) гистиоцитарные болезни интенсивно изучаются и систематизируются Международным обществом по изучению гистиоцитарных болезней. В итоге в 1997 г. была представлена классификация гистиоцитозов.
I. Гистиоцитозы из дендритических клеток.
1. Гистиоцитозы из клеток Лангерганса.
2. Вторичные гистиоцитозы из дендритических клеток.
3. Солитарные гистиоцитомы из фенотипически различных дендритических клеток.
II. Гистиоцитозы из макрофагальных клеток (гемофагоци гарные синдромы) 1. Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, семейный и спорадический.
2. Вторичные гемофагоцитарные синдромы:
• ассоциированные с инфекциями;
• ассоциированные с опухолью;
• другие.
3. Болезнь Розаи — Дорфмана (синусовый гистио-цитоз с массивной лимфаденопатией).
4. Солитарная гистиоцитома с фенотипом макрофагов.
III. Злокачественные гистиоцитозы 1. Острые лейкозы (классификация FAB: M4, М5а, М5б).
2. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
3. Экстрамедуллярная моноцитарная опухоль, или саркома (моноцитарный аналог гранулоцитарной саркомы).
4. Гистиосаркома из дендритических клеток (локализованная или диссеминированная).
5. Гистиосаркома из макрофагов (локализованная или диссеминированная).
В данной статье представлены два наиболее распространенных заболевания из группы гистиоцитозов: гистиоцитоз из клеток Лангерганса и гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
К злокачественным гистиоцитозам, согласно современной классификации, отнесена большая группа заболеваний, в том числе миеломоноцитарные лейкозы, которые включены в эту классификацию по формальным признакам, их комплексное изучение относится к области лейкозологии.
Истинные гистиоцитарные саркомы встречаются крайне редко. Известно, что большинство случаев заболевания, которое ранее обозначалось термином «злокачественный гистиоцитоз», после их детальной расшифровки отнесены к группе лимфом. Чаще всего под маской гистиоцитоза протекает анапластическая крупноклеточная лимфома с t(2;5)(p23;q35) и формированием химерного гена NPM-ALK.