Синонимы синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена. S. Schuller—Christian. S. Christian. M. Schuller—Christian. M. Schuller. Холестериновая болезнь. Холестериновый липоидоз. Липоидный гистиоцитоз. Липоретикулез. Ксантоматозный ретикуло-эндотелиоз. Системный ксантогранулематоз. Холестериновый гранулематоз. Черепно-гипофизарная ксантома. Синдром ксантоматозной гранулемы. Сокращение: синдром HSC.
Определение синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена. Гранулематозное заболевание, связанное с отложениями холестерина; липоидный гранулематоз.
Авторы. Hand Alfred — американский педиатр, Филадельфия, род. в 1868 г. Schuller Arthur — австрийский рентгенолог, Вена, род. в 1874 г. Christian Henry — американский врач, Бостон, род. в 1876 г. Впервые синдром описал в 1891—1893 гг. Hand на основании одного вскрытия, однако он ошибочно предполагал туберкулезный характер поражения. Schuller в 1915 г. описал череп типа географической карты.
Christian в 1920 г. дополнил описание клинической картины заболевания, обратив особое внимание на отмеченную Hand триаду симптомов. Еще в 1865 г. Smith наблюдал и описал подобные изменения черепа.
Симптоматология синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена:
1. Изменения скелета: очаги просветления, особенно в костях черепа («череп типа географической карты»), таза, бедра и позвоночника.
2. Экзофтальм.
3. Гипофизарные симптомы: несахарный диабет, ожирение.
4. Нарушения роста (неравномерные, по-видимому, вызванные гипофизарно-церебральными влияниями).
5. Увеличение селезенки и печени различной степени, иногда желтуха.
6. Поражения кожи (ксантомы, папулезные высыпания, пурпура).
7. Кровотечения из десен, болезненные выпадения зубов, начиная с моляров.
8. Инфантилизм (задержка психического и полового развития).
9. Биохимия крови: гиперхолестеринемия (дифференциально-диагностический признак).
10. Триада Christian (дефекты черепа, экзофтальм, несахарный диабет) встречается не во всех случаях. Из этих трех симптомов постоянным является лишь поражение черепа: оба других не постоянны.
11. Болеют чаще всего дети и подростки.
12. Длительное хроническое течение с различным исходом.
Этиология и патогенез синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена. Патологические отложения холестерина в различных тканях. До сих пор не ясно, является ли первичным нарушение липоидного обмена (с доминантным наследованием при неполной пенетрантности и вариабельной экспрессивности) или генерализованный гранулематоз со вторичными отложениями холестерина.
Glanzmann придерживается мнения об инфекционном генезе синдрома, рассматривая его в связи с острым инфекционным ретикулоэндотелиозом (S. Abt—Letterer—Siwe), причем последний, по его мнению, представляет собой острую форму или предстадию S. Hand—Schuller—Christian. Связь так называемой эозинофильной гранулемы кости с симптомом Hand—Schuller—Shritian до сих пор точно не установлена.
Дифференциальный диагноз. S. Abt—Letterer—Siwe (см.). S. Hodgkin (см.). Сифилис. Туберкулез. Ксантоматозные опухоли (фибромы, нейрофибромы). Метастазы злокачественных опухолей. Саркома. Гипернефрома. Рак поджелудочной железы, предстательной железы, желудка, щитовидной железы. S. Paget (см.).
