Мантийно-клеточная лимфома является, пожалуй, наиболее типичным примером эффективности иммуноморфологического подхода к диагностике лимфом из зрелых (периферических) В-клеток. Мантийно-клеточная лимфома диагностируется иммуноморфологически. Важными в установлении данного варианта лимфомы являются результаты цитогенетического и молекулярнобиологического исследований, направленных на выявление транслокации t (11;14)(ql3;q32) и экспрессии белка циклина D1.
Данный вариант лимфом характеризуется наиболее неблагоприятным прогнозом среди периферических В-клеточных лимфом.
Лимфоциты при мантийно-клеточных лимфомах имеют иммунофенотип зрелых (периферических) В-лимфоцитов, экспрессируют на мембране антиген CD5, не экспрессируют антиген CD23. Экспрессия моноклональных IgM ± IgD на мембране опухолевых клеток является довольно интенсивной в сравнении с В-ХЛЛ/ЛМЛ.
Свое название эти лимфомы получили благодаря особому характеру роста: продолженный рост мантии фолликулов в паракортикальную зону. При таком росте стирался рисунок строения лимфатического узла, поэтому первоначально их называли «лимфомы зоны мантии».
Коэкспрессия антигена CD5 (а) и отсутствие антигена CD23 (б) на CD20-позитивных лимфоцитах костного мозга при лимфоме из клеток мантии фолликулов.
На оси абсцисс — FITC; на оси ординат — РЕ.
В классификации ВОЗ допускается слабая выраженность CD23 на мембране опухолевых клеток при мантийно-клеточной лимфоме. Нами только в 1 случае (5 % в группе верифицированных мантийно-клеточных лимфом) отмечена слабая экспрессия CD23. Это подтверждает высокую диагностическую специфичность сочетания маркеров CD5+CD23- для мантийно-клеточных лимфом. В последние годы описаны CD23-позитивные лимфомы из клеток мантии фолликулов. Внимательное изучение наиболее подробных публикаций указывает, что CD23-позитивные мантийно-клеточные лимфомы не имеют ничего общего с классической лимфомой из клеток мантии фалликулов, описанной в классификациях REAL и ВОЗ.
Аналогичным образом чрезвычайно важен для дальнейшего углубленного изучения и вариант так называемых CD5-негативных мантийно-клеточных лимфом. Эти лимфомы диагностированы на основании экспрессии ядерного белка циклина D1. Особенности клинического течения CD5-негативных мантийно-клеточных лимфом заключаются в их меньшей агрессивности и более благоприятном прогнозе, чем классических лимфомах из клеток мантии фолликулов. Это сближает данные варианты лимфом с CD5-негативными лимфомами: фолликулярными, лимфомами маргинальной зоны.
Совокупность этих фактов подтверждает правомочность вопроса о том, какой из диагностических критериев — CD5 или циклин D1 —имеет большее значение для диагностики лимфом из клеток мантии фолликулов.
Особую группу лимфом из клеток мантии фолликулов составляет так называемый бластоидный подвариант заболевания, при котором опухолевые клетки имеют бластную морфологию. По данным литературы и собственным наблюдениям, иммунофенотип бластоидных вариантов мантийно-клеточных лимфом не имеет характерных особенностей: зрелые CD5-позитивные В-лимфоциты, не экспрессирующие CD23.