Особое место среди опухолей из зрелых В-клеток занимает В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз. Это исключительно редкое заболевание (примерно 1% среди лимфоцитарных лейкемий). Пролимфоцитарный лейкоз является чрезвычайно агрессивным заболеванием. Уровень лимфоцитов в крови обычно превышает 100*109/л, причем содержание пролимфоцитов составляет не менее 55 %.
Иммунофенотип лимфоидных клеток разительно отличается от В-ХЛЛ: яркая экспрессия мембранных IgM±D, отсутствие CD5 и CD23 в большинстве случаев, постоянство экспрессии CD20, CD22, CD79a, CD79b, a также FMC-7. Вместе с тем при В-клеточном пролимфоцитарном лейкозе встречается экспрессия CD5 (примерно 1/3 наблюдений), а в 20 % случаев выявлена транслокация 11;14 (ql3; q32).
Примечание. При всех лимфомах экспрессированы В-клеточные антигены (CD19, CD20) и HLA-DR.
Обозначения: ПЛЛ — пролимфоцитарный лейкоз; ВКЛ — волосатоклеточный лейкоз; ЛМЗ — лимфома маргинальной зоны; ЛКМ —лимфома из клеток мантии; ФЛ — фолликулярная лимфома; ЛПЛ — лимфоплазмоцитарная лимфома; СЛВЛ —селезеночная лимфома с виллезными лимфоцитами; в — вариант; л — лейкемический компонент.
По этим причинам разграничение В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза и лейкемического варианта мантийно-клеточной лимфомы представляет большие сложности. Постулированным нормальным аналогом для злокачественных клеток пролимфоцитарного лейкоза является периферическая В-клетка, однако ее точный эквивалент в периферических лимфоидных органах человека не установлен.
