Наиболее частым вариантом Т-клеточных лимфом является периферическая неспецифицированная Т-клеточная лимфома. Частота этого варианта, по данным классификации ВОЗ, составляет 3,7 % от всех неходжкинских лимфом. Иммунологическую диагностику неспецифицированной Т-клеточной лимфомы проводят на основании обнаружения Т-клеточных антигенов на мембране и/или в цитоплазме опухолевых клеток.
Чаще встречаются Т-хелперные (CD4+) варианты. Как правило, опухолевые клетки имеют аберрантный иммунофенотип, т. е. сочетания экспрессируемых антигенов нехарактерны для нормальных Т-клеток. В отличие от других периферических Т-клеточных лимфом белки цитотоксических гранул выявляются в цитоплазме опухолевых клеток довольно редко.
В этих случаях обычно отмечается экспрессия CD56. Крупноклеточные варианты неспецифицированной Т-клеточной лимфомы могут быть CD30-позитивными. Считают, что нормальным клеточным аналогом данного типа лимфомы являются периферические Т-клетки, находящиеся на различных стадиях бластной трансформации, происходящей в ответ на специфическое распознавание пептидных дериватов антигена.