Частота лейкозов и лимфом у детей - эпидемиология гемобластозов
Обращают на себя внимание различия возрастных кривых для частных форм лейкозов: пик частоты острого миелолейкоза (ОМЛ) приходится на первый год жизни (немногим более 1/100 000), а острый лимфолейкоз (ОЛЛ) в 6—7 раз более высокий [(7—9): 100 000] между 3-м и 4-м годами жизни. Распределение ОЛЛ асимметрично: после пика наступает пологий спад до возраста адолесценции, в котором некоторые исследователи регистрируют слабовыраженный второй пик.
В экономически развитых странах общая частота острых лейкозов у детей до 15 лет составляет 3,5—4,5 на 100 тыс. в год; показатель варьирует незначительно. ОЛЛ составляет более 80 % от всех лейкозов и 30— 35 % всех новообразований у детей.
Последние 40—50 лет в развитых странах частота детских лейкозов, а также положение и уровень младенческого ее пика стабильны. У неевропейских народов пик не так высок, а в Африке практически не выражен. В младенчестве заболеваемость выше среди девочек, а затем среди мальчиков с соотношением частоты 1:1,3. Более редкая форма — Т-клеточный ОЛЛ в основном встречается у мальчиков.
В детском возрасте острый миелолейкоз (ОМЛ) составляет 20 % от всех лейкозов и занимает 7-е место среди новообразований у детей. Частота ОМЛ у детей наиболее высока в Азии (1,1 на 100 тыс.) и относительно велика на Ближнем Востоке, в Индии и Новой Зеландии. В Западной Европе и США заболеваемость ОМЛ в среднем 0,5—0,6 на 100 тыс. детей до 15 лет. После пика на первом году жизни заболеваемость стабильна до позднего подросткового возраста (0,4 на 100 тыс.), затем наблюдается постепенный подъем до уровня 5,0 на 100 тыс. на восьмом десятке жизни.
Стандартное возрастное распределение частоты заболеваний гемобластозами у детей.
1 - ОЛЛ; 2 - ОНЛЛ; 3 - ХМЛ; 4 - ЛГ; 5 - НХЛ. Показатели заболеваемости ОЛЛ даны в логарифмической шкале ввиду значительного преобладания этой формы в раннем детском возрасте.
Редко обнаруживается в детском и юном возрасте хронический миелолейкоз (ХМЛ). В России его доля у детей составляет 6,5 %. В африканских странах зарегистрирована несколько большая доля ХМЛ в молодом возрасте по отношению к общему числу лейкозов: от 10 % в Нигерии, до 19 % в Судане. ХМЛ не формирует детского пика заболеваемости и демонстрирует постепенный подъем вплоть до максимума в старшем возрасте.
Второе место среди гемобластозов по заболеваемости детей в западных странах занимают злокачественные лимфомы, включающие НХЛ и ЛХ. Частота НХЛ около 0,7 на 100 тыс.; как и при других гемобластозах, преобладают лица мужского пола в соотношении 2,5:1 — 3,0:1. У детей до 2 лет НХЛ не встречаются.
Детские неходжкинские лимфомы (НХЛ) всегда относятся к группе злокачественных, практически все они диффузного типа и генерализованы к моменту обнаружения. Три основных гистологических типа, по классификации REAL: 22—24 % — лимфобластная лимфома, 18—22 % —крупноклеточная лимфома (В-клеточный и Т-клеточный анапластические типы), 40— 50 % — лимфома Беркитта (ЛБ) (в основном в Африке) и беркиттоподобные лимфомы. Только 1 % лимфом детского возраста относятся к неагрессивным формам, более типичным для взрослых.
Лимфома Ходжкина в тех же гистологических вариантах, что и у взрослых, встречается у детей немоложе 5-лет. До 15 лет частота ее очень медленно нарастает, после чего наблюдается подъем, с которым связано начало первого максимума в возрасте 20—30 лет. В странах экваториальной Африки ЛХ по частоте занимает 2-е место после ЛБ.
До возраста 7—9 лет среди заболеваний гемобластозами в западных странах доминируют лейкозы, причем на первом году жизни ОМЛ. У детей старше 10 лет постепенно все чаще диагностируются лимфомы, а к возрасту 20 лет они составляют очевидное большинство.
