Печень вовлекается в патологический процесс лишь при двух формах порфирий.
Порфирия кожи поздняя. Поздняя порфирия кожи характеризуется образованием пузырей на лице и руках при воздействии света. Чаще зсего такое бывает при злоупотреблении алкоголем и гепатите С (HCV). В некоторых случаях при электронной микроскопии в цитоплазме обнаруживают игловидные включения.
Протопорфирия. Протопорфирия — редкая форма порфирии, приводящая с прогрессирующей желтухе и печеночной недостаточности. В клетках Купфера и канальцах желчных протоков могут обнаруживаться плотные скопления протопорфирина коричневого цвета.
Скопления протопорфирина двоякопреломляющие и дают ярко-красное свечение.
Фоточувствительные пузыри на коже при поздней кожной порфирии.
Срез печени пациента с эритропоэтической протопорфирией, видна пигментация.
Гистологическая картина печени при протопорфирии. В клетках Купфера и желчных канальцах (а) (окраска гематоксилин-эозином, х 140) видны темно-коричневые скопления протопорфирина.
В поляризованном свете (б) видны классические «мальтийские кресты» протопорфирина и гранулярный материал (х 60).