Болезнь Гоше, так же как болезнь Ниманна—Пика, поражает клетки Купфера, которые растягиваются из-за накопления в них гликоцереброзида. Клетки светлоэозинофильной окраски, со слегка гофрированной или полосатой цитоплазмой.
Пикнотичные ядра и цитоплазма лучше всего видны при окраске йодной кислотой — реактивом Шиффа.
а - Болезнь Гоше (гликозил-церамидовый липидоз).
При микроскопии видны массы светлоокрашенных клеток Гоше, замещающие большие участки паренхимы печени (вверху слева) и разрывающих и деформирующих сохранившиеся печеночные пластинки (внизу справа).
б - Болезнь Гоше. Большое увеличение. Видны светлоокрашенные клетки Купфера, заполненные гликоцереброзидом, расширенные синусоиды и сжатые атрофичные розово-окрашенные гепатоциты в соседних печеночных пластинках.
в - Болезнь Гоше. При большом увеличении в клетках Гоше видна характерная слабая исчерченность цитоплазмы.
