Печень при дефиците альфа-1-антитрипсина - диагностика
У детей дефицит альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови проявляется желтухой новорожденных и прогрессирующим поражением печени, а у подростков и взрослых в виде хронических заболеваний печени и/или эмфиземы легких.
Характерная гистологическая особенность — наличие в гепатоцитах слабоокрашенных коричневых ацидофильных включений. Они имеют выраженную ШИК-положительную окраску из-за наличия фермента, что также подтверждено методами иммуногистохимии.
а - Дефицит альфа-1 -антитрипсина. Микроскопическая картина паренхимы. Среди перипортальных гепатоцитов видны воспалительные лимфатические инфильтраты.
Перипортальные гепатоциты в состоянии жировой и гидропической дистрофии, что отражает их повреждение.
В цитоплазме находится множество эозинофильных шариков альфа-1-антитрипсина.
б - Дефицит альфа-1-антитрипсина. При ШИК-окраске видно интенсивное сиреневое окрашивание цитоплазматических шариков альфа-1-антитрипсина.
в - Дефицит альфа-1-антитрипсина. Видно интенсивное положительное окрашивание шариков альфа-1-антитрипсина в цитоплазме и более бледная окраска всей цитоплазмы гепатоцитов.
Иммуногистохимическая окраска на альфа-1-антитрипсин.
г - Дефицит альфа-1-антитрипсина. Микроузловой цирроз печени.
