Частота заболеваний печени у больных муковисцидозом растет из-за того, что с улучшением лечения патологии легких и поджелудочной железы увеличилась продолжительность жизни таких больных.
При данной патологии самое частое гистологическое изменение — жировая дистрофия печени, возможно, из-за мальабсорбции. Часто наблюдают фокальный билиарный фиброз с расширением портальных трактов из-за пролиферации протоков и перипортального фиброза.
Желчные протоки растянуты густой желчью. Фиброз приводит к формированию крупноузлового цирроза печени.
Гистологическая картина печени при муковисцидозе.
Наблюдаются мягкий перипортальный фиброз и выраженная пролиферация портальных трактов желчных протоков, содержащих застойный секрет.
Эпителий желчных протоков в состоянии атрофии. Окраска гематоксилин-эозином (х 180).
