Болезнь Ниманна-Пика - редкое заболевание, встречающееся в основном у детей еврейской национальности. Проявляется накоплением сфингомиелина в ретикулоэндотелиальной системе всего организма.
В печени проявляется гипертрофией клеток Купфера с вакуолизированной цитоплазмой. Вследствие гипертрофии клеток Купфера происходит атрофия гепатоцитов. Пенистые клетки Купфера слегка ШИК-положительные, аутофлуоресцентные и двоякопреломляющие в поляризованном свете.
Болезнь Ниманна-Пика (сфингомиелиново-холестериновый липидоз). Микрофотография при большом увеличении.
Слои увеличенных пенистых клеток Купфера, заполненных сфингомиелином-холестерином.
