Фибропластический пристеночный эндокардит (endocarditis parietal is fibroplastica), описанный Лёффлером в 1936 г., является кардиальным проявлением гиперэозинофильного синдрома. В настоящее время его вместе с эндомиокардиальным фиброзом, встречающимся преимущественно в тропических странах, но проявляющимся аналогичной клинической картиной, относят к рестриктивным кардиомиопатиям.
Поскольку поражение сердца при гиперэозинофильном синдроме часто определяет прогноз этого заболевания, своевременная диагностика имеет большое значение. Эхокардиография и допплеровское исследование обеспечивают раннее выявление морфологических и гемодинамических изменений, характерных для фибропластического пристеночного эндокардита, и являются методом выбора в неинвазивной диагностике поражения сердца при данном синдроме.
а) Морфологические изменения. Наиболее частым кардиальным проявлением гиперэозинофильного синдрома являются тромботические наложения верхушечной области правого и левого желудочка либо одного из них. В отличие от аппозиционных тромбов, которые образуются при нарушении региональной сократимости миокарда и замедлении кровотока после инфаркта миокарда, при гиперэозинофильном синдроме участок стенки желудочка с тромботическими наложениями сохраняет систолическую экскурсию.
Структурные изменения и тромботические наложения в основном затрагивают верхушку правого и левого желудочков, а также заднебоковую стенку левого желудочка, в то время как в выносящем тракте обоих желудочков тромбы не образуются.
Пороки клапанов сердца развиваются в результате образования сращений между створками или заслонками и ограничения нормальной подвижности клапана. В то время как при поражении митрального клапана сращения передней створки бывают рыхлыми и слабо выражены, задняя створка часто подвергается фиброзно-тромботическим изменениям, которые являются следствием распространения процесса фиброзного изменения соседних участков миокарда. В результате подобных изменений часто развивается митральная недостаточность. Имеются отдельные сообщения об аналогичных изменениях трехстворчатого клапана.
К редким кардиальным проявлениям гиперэозинофильного синдрома относятся появление выпота в полости перикарда, стеноз аортального, митрального и трехстворчатого клапанов.
Трансторакальная эхокардиограмма, полученная из апикальной четырехкамерной позиции у больного с фибропластическим пристеночным эндокардитом.
Наряду с тромботическими наслоениями на стенке правого желудочка (маленькие стрелки) имеется крупный тромб в области верхушки левого желудочка (большие стрелки).
б) Допплеровское исследование. Допплеровское исследование позволяет измерить диастолический кровоток через оба атриовентрикулярных клапана. Гиперэозинофильный синдром, будучи обусловлен эндомиокардиальным фиброзом, проявляется ограничением податливости обоих желудочков в ранней фазе диастолы. Это ограничение при допплеровском исследовании проявляется нарушением нормального наполнения желудочков.
Допплеровский профиль кровотока следует отдельно рассмотреть на вдохе и на выдохе, с тем чтобы отдифференцировать рестриктивные изменения миокарда от констриктивных.
Видео. ЭхоКГ 38-летнего больного с синдромом пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Видны выраженные тромботические наложения на эндокарде верхушечной области как правого, так и левого желудочка.
Видео. ЭхоКГ 38-летнего больного с синдромом пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Видны выраженные тромботические наложения на эндокарде верхушечной области как правого, так и левого желудочка.
