а) Анатомия. У лиц со здоровым сердцем септальная створка трехстворчатого клапана по отношению к передней створке митрального клапана прикрепляется к перегородке на 3-6 мм апикальнее. В основе аномалии Эбштейна лежит патологическое смещение фиброзного кольца трехстворчатого клапана в полость правого желудочка. Четкой грани между нормальным расположением трехстворчатого клапана и аномалией Эбштейна нет. Смещение фиброзного кольца трехстворчатого клапана может быть незначительным и бессимптомным.
Тяжелые формы аномалии Эбштейна проявляются клинически сразу после рождения. Септальная створка сужена и при крайних вариантах аномалии Эбштейна может отсутствовать. Подвижная остальная часть трехстворчатого клапана, смещенная в полость правого желудочка, укорочена и имеет рудиментарное строение.
Задняя створка также деформирована и смещена к верхушке сердца. Анатомическим переходом правого предсердия в правый желудочек остается атриовентрикулярная борозда; часть отверстия функционально неполноценного трехстворчатого клапана оказывается смещенной далеко в правый желудочек.
Пространство между предсердно-желудочковой бороздой и смещенным глубоко в правый желудочек трехстворчатым клапаном называют атриализованным желудочком. Миокард этой части желудочковой стенки часто бывает истончен, сократительная функция его нарушена.
ЧПЭ, полученная у больного с аномалией Эбштейна. Септальная створка трехстворчатого клапана отчетливо смещена (на 2,68 см) в апикальном направлении (стрелка).
Правое предсердие интенсивно контрастируется, и в нем имеется пристеночный тромб (ТН).
б) Ассоциированная патология. У больных с аномалией Эбштейна часто имеются ассоциированные пороки развития, поэтому при обследовании больных с этой аномалией следует исключить также сопутствующий ДМПП или открытое овальное окно со сбросом крови справа налево, а также дефект межжелудочковой перегородки. Замедление кровотока в значительно увеличенном правом предсердии может привести к образованию тромбов.
Аномально расположенные сосочковые мышцы, выступающие в виде валиков, могут вызывать внутрижелудочковую или инфундибулярную обструкцию. Вызываемую ими турбулентность потока крови можно выявить с помощью цветового допплеровского картирования.
Однако рассчитать градиент давления на уровне обструкции удается лишь в редких случаях, так как обычно трудно достичь оптимального угла между ультразвуковым лучом и направлением потока крови.
в) Гемодинамика. Важной особенностью гемодинамики при аномалии Эбштейна, помимо сниженного ударного объема правого желудочка, связанного с уменьшением функционирующей части его полости, является почти всегда имеющаяся недостаточность трехстворчатого клапана.
Она обычно тяжелая и проявляется в течение всей систолы (голосистолическая). Если створки трехстворчатого клапана оказываются полностью спаянными со стенкой правого желудочка, то клапан в функциональном отношении не существует.
Струя систолической регургитации через такой клапан может быть ламинарной. В таких случаях диагностировать аномалию трудно, хотя исследование через пищевод датчиком с рабочей частотой 7 МГц облегчает эту задачу.