ЭхоКГ при дисплазии правого желудочка (ARVC, ARVD) сердца
а) Анатомия. Гистопатологические изменения при аритмогенной дисплазии правого желудочка представлены очаговыми или диффузными отложениями или полным замещением миокарда свободной стенки правого желудочка жировой тканью или коллагеновыми волокнами.
Если в морфологической картине превалирует отложение жира, толщина стенки правого желудочка не меняется, в других случаях отмечается истончение стенки или появление выпячиваний на ней.
Наиболее выражены изменения в области выносящего тракта правого желудочка, нижней стенки его и верхушки правого желудочка; возможны также диффузные изменения.
б) Причины поражения и клиническая картина. Больные с дисплазией правого желудочка часто обращаются по поводу рецидивирующей желудочковой тахикардии или обмороков. Причина дисплазии правого желудочка остается неясной. Полагают, что в ее развитии играет роль патологическая активация апоптоза.
Болезнь Уля с характерным истончением стенки правого желудочка («пергаментный» желудочек) и значительным расширением его, возможно, является крайним вариантом проявления дисплазии правого желудочка.
Выраженная дисплазия правого желудочка. Слева: конец диастолы. Справа: в конце систолы видно, что сокращается лишь переднелатеральная область правого желудочка (двойная стрелка).
Магнитно-резонансная томография при аритмогенной дисплазии правого желудочка: Т1-взвешенные изображения, полученные при исследовании в режиме «быстрое спиновое эхо» (TSE).
Слева: магнитно-резонансная томограмма в модифицированной поперечной плоскости. Выявлена жировая дистрофия свободной стенки правого желудочка (светлая зона).
Справа: магнитно-резонансная томограмма в плоскости четырех камер. Высокая интенсивность сигналов в области средней и верхушечной части межжелудочковой перегородки соответствует жировой инфильтрации, характерной для аритмогенной дисплазии правого желудочка (стрелки).
в) Эхокардиографическая картина. Диагностировать дисплазию правого желудочка можно с помощью как трансторакальной, так и чреспищеводной ЭхоКГ. Эти методы исследования позволяют выявить характерное для данного заболевания расширение правого желудочка и растяжение его стенки. Диагностическое значение имеют также четко очерченные аневризмы правого желудочка.
г) Магнитно-резонансная томография. Магнитно-резонансная томография в диагностике дисплазии правого желудочка играет вспомогательную роль. Она позволяет уточнить диагноз, толщину стенки правого желудочка, его глобальную и регионарную кинетику, а также выявить фиброзно-жировую дистрофию.
С помощью Т1-взвешенных изображений, полученных при исследовании в режиме «быстрое спиновое эхо» (TSE), можно выявить жировое перерождение миокарда. После введения контрастного вещества в стенке правого желудочка появляются участки с интенсивным сигналом, которые отражают распределение в стенке фиброзной ткани.
д) Критерии Маккенны. Диагностика дисплазии правого желудочка, несмотря на высокую информативность указанных выше методов исследования, трудна, так как не у всех больных можно выявить фиброзножировое перерождение миокарда правого желудочка. Диагностике помогают так называемые критерии Маккенны, которые с некоторыми изменениями приведены в таблице ниже.
Диагноз дисплазии правого желудочка правомочен в том случае, если результаты исследования удовлетворяют двум большим критериям или одному большому и двум малым критериям либо четырем малым критериям.
