При тотальном (полном) аномальном дренаже легочных вен все легочные вены соединяются с правым предсердием или его венозными притоками. Ни одна из них не впадает, как в норме, в левое предсердие. Таким образом, межпредсердное сообщение является обязательным для попадания крови, в том числе оксигенированной, в системный кровоток.
Частота порока составляет 0,06 на 1000 живорожденных, около 1,5% среди всех ВПС, около 1,5% среди критических ВПС. Порок нередко сочетается с другими врожденными патологиями (общее предсердие, единственный желудочек, аномалии положения сердца, экстракардиальные пороки развития).
Анатомия аномального дренажа легочных вен. Варианты соединения легочных вен с правыми отделами могут быть весьма разнообразными. Столь же многочисленны классификации порока, основывающиеся на его эмбриологических, анатомических, гемодинамических характеристиках.
Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен:
супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А),
либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б).
(В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.
(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).
Обязательным компонентом порока является межпредсердное сообщение. Правые отделы сердца и легочная артерия расширены. Левые отделы сердца, как правило, уменьшены из-за низкого кровотока через них.
При тотальном аномальном дренаже легочных вен большое значение имеют анатомические обструкции, определяющие физиологию, клинику и прогноз порока. Они могут иметь место на уровне самих коллекторов, на уровне межпредсердной перегородки или быть связаны с внешними сдавлениями. К последним относятся обструкции в месте впадения в верхнюю полую вену, при прохождении коллектора между левой легочной артерией и левым бронхом или правой легочной артерией и трахеей, на уровне диафрагмы, печеночных синусоидов или венозного протока. Нарушения оттока из легочных вен могут встречаться при любом типе дренажа, однако в 80% случаев они сопровождают инфракардиальный тип.
Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен. При данном пороке вся кровь из большого и малого кругов кровообращения поступает в правое предсердие, определяя объемную перегрузку правых отделов сердца. В последующем меньшая часть смешанной венозно-артериальной крови через межпредсердное сообщение сбрасывается в левое предсердие и направляется в большой круг кровообращения. При этом часто имеется синдром низкого сердечного выброса, особенно при нагрузке, так как приток крови клевому желудочку ограничен диаметром межпредсердного сообщения. Кроме того, в аорту попадает смешанная артерио-венозная кровь, что приводит к системной гипоксемии.
Основная часть крови, проходя через правый желудочек, поступает в легочное русло, определяя значительную легочную гиперволемию. Величина и направление сбросов связаны со многими факторами, представляющими тонко сбалансированную систему. В нее входят резистентность легочных и периферических сосудов, степень диастолического расслабления желудочков, диаметр межпредсердного сообщения, наличие обструкций на путях оттока из легочных вен. При затруднениях оттока быстро развиваются венозный застой в легких и легочная гипертензия.
Фетальная ЭхоКГ при аномальном дренаже легочных вен. Так как визуализация аномальных легочных вен у плода представляет значительные трудности, пренатальное выявление порока — чрезвычайная редкость. Опорными моментами диагностики могут быть увеличение правых отделов сердца относительно левых и легочной артерии относительно аорты, нарастающие со сроком гестации. На ранних сроках увеличение правых отделов сопровождает преимущественно супракардиальный вариант порока. Если коллектор легочных вен впадает в нижнюю полую вену, то благодаря евстахиевой заслонке значительная часть крови все равно перенаправляется в левое предсердие и дилатация правых отделов возникает только в поздние сроки беременности. Аналогичная картина наблюдается при большом ДМПП. Для исключения диагноза ТАДЛВ необходимо выявить, используя цветное доплеровское картирование, хотя бы одну легочную вену, впадающую в левое предсердие.
Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода
