МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС (ЭхоКГ, УЗИ сердца)
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Форум
 

Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.

Во внутриутробном периоде порок не имеет большого гемодинамического значения, так как легочный кровоток минимален, оксигенация системной крови не нарушена, а правый желудочек и в норме играет ведущую роль.

Проблемы возникают в случаях обструкции легочных вен или их коллектора, что приводит к внутриутробному формированию высокой легочной гипертензии, а в некоторых случаях - к водянке и гибели плода. Учитывая тяжелое течение ТАДЛВ у новорожденных, родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для интервенционного и хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде у большинства детей развивается критическое состояние, приводящее к смерти 33% из них на первом месяце жизни. До шести месяцев доживают в среднем 55%. В последующем вероятность гибели снижается; 50% больных достигают 15 лет. Чем позже появляются первые симптомы порока, тем лучше прогноз. Инфракардиальный тип имеет более тяжелое течение, большинство больных без операции погибают в первые два месяца жизни.

Клиническая симптоматика аномального дренажа легочных вен.

Симптомы порока определяются с момента рождения ребенка. Наиболее часто имеются признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличение печени), кашель, связанный с застойными явлениями в легких, крепитация, умеренный цианоз, усиливающийся при крике или кормлении. Последний симптом характерен для инфрадиафрагмального типа дренажа и возникает вследствие сдавления коллектора расширенным пищеводом. При значительной обструкции легочного оттока цианоз более выраженный и постоянный.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен
(А) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус из субкостальной позиции.
Обратите внимание на расширенный коронарный синус (КС) на обоих изображениях. На ЭхоКГ также отражен венозный коллектор легочных вен, соединяющийся с коронарным синусом.
(Б) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в левую вертикальную вену из супрастернальной позиции.
Обратите внимание, что направление кровотока в вертикальной вене отличается от направления кровотока в левой ВПВ.
(В) Тотальный аномальный дренаж легочных вен ниже уровня диафрагмы.
На анатомическом препарате видна область слияния легочных вен, тогда как на ЭхоКГ продемонстрированы нисходящие вены в месте впадения на уровне печени.
Обратите внимание, что кровоток всегда направлен от сердца.
Ао — аорта; КЛВ — коллектор легочных вен; ЛА—легочная артерия; ЛВ—легочная вена; ЛВВ—левая вертикальная вена; НАо—нисходящая аорта; НВ — нисходящая вена; ПП — правое предсердие.

Аускультативная картина не имеет характерных признаков, напоминает таковую при ДМПП (небольшой систолический шум изгнания во втором межреберье слева). При наличии легочной гипертензии добавляется расщепление второго тона на легочной артерии.

Электрокардиография. Типичным признаком порока является отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с признаками выраженной перегрузки правого предсердия (P-pulmonale) и правого желудочка (смещение сегмента ST ниже изолинии и глубокие зубцами T в отведениях II, III, aVF, V,— V4).

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок характеризуется значительным усилением по артериальному и венозному руслу. При тяжелом течении порока возможна картина интерстициального отека легких. Нередко изменения в легких расценивают как пневмонию или болезнь гиалиновых мембран.

Сердце увеличено за счет правых отделов, нередко видна расширенная верхняя полая вена. Для супракардиального типа типичной является тень сердца в виде «снежной бабы», когда верхняя часть тени (в зоне сосудистого пучка) формируется расширенным коллектором и верхней полой веной. Это хорошо видно при сопоставлении рентгенограммы и ангиокардиограммы.

Эхокардиография. Основными признаками патологии являются расширенный правый желудочек и как бы сдавленный (уменьшенный) левый желудочек. Правое предсердие существенно увеличено, межпредсердная перегородка прогибается в левое предсердие. У 70% детей имеется небольшое открытое овальное окно, у 30% — ДМПП, через которые осуществляется право-левый сброс крови. Легочная артерия расширена. Для дифференциальной диагностики с персистирующей легочной гипертензией новорожденных необходимо тщательное исследование сердца с целью обнаружения позади левого предсердия венозного коллектора. В зоне дренажа и в легочной артерии кровоток ускорен. Возможно значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии.

При супракардиальной форме можно выявить аномальный кровоток в верхней полой вене. При кардиальной форме дренажа обычно хорошо виден расширенный коронарный синус. Инфракардиальный тип можно визуализировать из субкостального доступа. При невозможности идентифицировать все четыре легочные вены следует подозревать смешанный тип аномального дренажа. Наиболее распространенным его вариантом является следующий: впадение вен от верхней доли левого легкого в левую верхнюю полую вену, а остальных — в коронарный синус.

Катетеризация сердца и ангиокардиография. Катетеризация выявляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца. Давление в правом предсердии и легочной артерии повышено. Точный диагноз позволяет поставить введение контрастного вещества в легочный ствол или селективно в легочные артерии. При этом становится виден коллектор легочных вен или отдельные вены, впадающие тем или иным способом в правое предсердие.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Ребенку необходимо создать комфортные температурные условия, ограничить его физическую активность. Эффект от оксигенотерапии сомнителен; легочная вазодилатация может привести к усилению застойных явлений в легких. Для лечения сердечной недостаточности используют диуретики и дигоксин.

В случаях отека легких показано проведение искусственной вентиляции легких с положительным давлением в конце выдоха. Если причиной отека является обструкция на уровне межпредсердного сообщения, а корригирующая операция по каким-либо причинам невозможна, целесообразно выполнить закрытую баллонную атриосептостомию.

Операция показана всем детям с данной патологией. Сроки вмешательства зависят от степени гемодинамических нарушений. При наличии обструкций оттоку хирургическое вмешательство выполняют сразу после установления диагноза. В остальных случаях оптимальный возраст — 2—6 месяцев. Вид операции варьирует в зависимости от типа дренажа, однако общей целью является перенаправление потока крови в левое предсердие. Кроме того, необходимо устранить стенозы легочных вен и коллектора, что во многом определяет хороший послеоперационный результат.

Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода

- Также рекомендуем "Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала."

Оглавление темы "Аномалии сердца у ребенка.":
1. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.
2. Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.
3. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала. Лечение открытого атриовентрикулярного канала.
4. Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.
5. Клиника и диагностика общего артериального ствола. Лечение общего артериального ствола.
6. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика при гипоплазии левого сердца.
7. Диагностика гипоплазии левого сердца. Лечение гипоплазии левого сердца.
8. Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе.
9. Клиника аортального стеноза у ребенка. Лечение аортального стеноза.
10. Коарктация аорты у ребенка. Анатомия коарктации аорты.
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.