Дефект межжелудочковой перегородки. Виды дефекта межжелудочковой перегородки.
Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врожденный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочками. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально, а все сегменты соединены конкордантно.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов исследования. Однако истинная частота его встречаемости, как ни странно, неизвестна. Так, существенный рост диагностики ДМЖП среди живорожденных (с 1,35—4,0 на 1000 до 3,6—6,5 на 1000) был отмечен после введения в широкую практику эхокардиографической методики. Дальнейшее увеличение частоты выявления ДМЖП среди «здоровых» новорожденных было связано с появлением цветного допплеровского сканирования, позволившего обнаруживать маленькие дефекты.
Вероятно, широкое внедрение пренатальнои эхокардиографии также повлияет на эти показатели. Среди всех врожденных пороков сердца дефекта межжелудочковой перегородки в среднем встречается в 20—41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированности»). Частота критических состояний — около 21%.
Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из двух основных компонентов: небольшого мембранозного и остального мышечного. Последний, в свою очередь, имеет три части: приточную, трабекулярную, отточную (инфундибулярную).
В трабекулярной области выделяют такие отделы, как центральный, краевой, верхушечный. В соответствии с этим дефектом межжелудочковой перегородки может быть перимембранозным, приточным, отточным, центральным мышечным, краевым, верхушечным и т.д.
Предложенные многочисленные классификации дефектов основаны в основном на их анатомических характеристиках; наиболее известные из них — классификации Anderson и Van Praagh. В 2000 г. J.P. Jacobs и соавт. для унификации терминологии и возможности сравнения данных различных клиник предложили следующую номенклатуру.
Дефекты могут быть единичными или множественными. Крайней степенью проявления множественных мышечных дефектов является перегородка в виде «швейцарского сыра».
Размер дефекта межжелудочковой перегородки, помимо абсолютной величины, необходимо оценивать в сопоставлении с диаметром аортального клапана: большой дефект равен или превышает его диаметр, средний — примерно равен половине диаметра аорты, маленький составляет 1—3 мм. Соответственно этому сформировались и эхокардиографические критерии: большой ДМЖП равен или больше диаметра аортального отверстия, маленький — виден только в некоторые периоды сердечного цикла, все остальные дефекты — средних размеров.
У 60% больных кроме дефекта межжелудочковой перегородки обычно имеются сопутствующие аномалии сердца: ДМПП, ОАП, коарктация аорты, стеноз легочного или аортального клапана, аортальная недостаточность. Последняя патология наиболее часто сочетается с дефектом 1 -го типа (инфундибулярным).
Механизм формирования дефекта межжелудочковой перегородки не совсем ясен. Считается, что перимембранозный дефект возникает из-за нарушенного слияния эмбриональных отделов сердца вследствие транзиторного нарушения кровообращения в развивающейся перегородке; мышечные дефекты — следствие гибели клеток в перегородке. В связи с этим некоторые авторы предлагают рассматривать маленькие мышечные дефекты как маркеры нераспознанного внутриутробного стресса.