МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Сочетанная травма
Советы хирургам
Травма и хирургия кисти
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Пороки развития аноректальной области - мальформации

Мальформации аноректальной области - это совокупность большого числа отклонений от нормального анатомического строения, являющихся результатом неполного или неправильного эмбрионального развития и этапов слияния, что проявляется изменением числа и формы отверстий.

Ошибки и задержки реализации генетической программы во времени приводит к возникновению анатомических дефектов различного уровня и тяжести: высоких (тяжелых), промежуточных (умеренных), низких (легких). Прогноз зависит от тяжести аноректальной мальформации и влияния других аномалий.

Частое сочетание с хромосомными и другими структурными дефектами (сердца, урогенитальной системы, скелета и т.д.).

Для планирования лечения необходимо оценить:
• Угрожает ли данное состояние жизни (например, полная атрезия без свища)?
• Имеются ли другие жизнеугрожающие аномалии (например, сердца)?
• Возможна ли первичная реконструкция (с/без превентивной стомы) или необходима вторичная реконструкция (после колостомии)?

а) Эпидемиология. Заболеваемость: от 1 на 3500 до 1 на 5000 родов с преобладанием среди мальчиков (55-65%). Сопутствующие мальформации (в 60-65% случаев):
• Хромосомные аномалии (15%).
• Синдром VACTERL [Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheo-Esophageal fistula, Renal abnormalities, Limb abnormalities] (10-15%): атрезия ануса, пороки сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки), тра-хеопищеводные свищи, аномалии почек, конечностей, позвонков.
• Пороки сердца (15-30%): тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки.
• ЖКТ: трахеопищеводный свищ (8-10%), болезнь Гиршпрунга (3%), атрезия двенадцатиперстной кишки (2%).
• Урогенитальные: везикоуретральный рефлюкс (60%), агенезия/мальформация почек.
• Позвоночник: спинальная дизрафия, например, синдром «натянутого спинного мозга» (15-35%).

Аномалии прямой кишки
Аномалии прямой кишки

б) Симптомы. Бессимптомное течение до начала диагностики и лечения => обструктивные симптомы, инфекция мочевыводящих путей.

в) Дифференциальный диагноз. Только в отношении различных вариантов заболевания и связанных с ним морфологических и генетических дефектов.

г) Патоморфология. Мальформации различных видов.

д) Обследование при пороках аноректальной области
Необходимый минимальный стандарт:
- Видимая аномалия, выявленная при первом общем обследовании после рождения:
• Уплощенная промежность, короткий крестец, слабое сокращение мышц => высокая аномалия.
• Девочки: единственное отверстие на промежности => мальформация в виде клоаки.
- Через 24 часа => газы и меконий продвигаются в направлении прямой кишки:
• Мальчики => моча в меконий; девочки => отхождение мекония через влагалище.
• Газ или меконий определяются по промежностному шву => низкая аномалия. - Рентгенография органов таза («бебиграмма») в боковой проекции в положении вниз головой (с маркировкой промежности/ануса): расстояние до дефекта? - Ультрасонография/МРТ: оценка аномалии тазового дна.

Дополнительные исследования (необязательные):
• Зависят от проявлений аномалии.
• Поиск сопутствующих аномалий: ультрасонография => гидронефроз? Рентгенография скелета и т.д.

урогенитальный синус
Персистирующий урогенитальный синус с низким и высоким уретровагинальным слиянием

е) Классификация пороков развития аноректальной области
- Вид дефекта:
• Неперфорированный анус/атрезия прямой кишки/анальный стеноз с/без свища.
• Свищ (на промежность, в мочевую систему, преддверие/влагалище).
• Клоака. - Уровень дефекта:
• Высокий (супралеваторный): 25% случаев.
• Промежуточный: 30-35% случаев.
• Низкий (инфралеваторный): 40-45% случаев.
- Более детализированные классификации: Вингспреда, Пеньи.

ж) Лечение без операции пороков развития аноректальной области:
• Временные меры на момент выявления: не кормить, установка НГЗ.
• В отдаленном периоде: ведение при инконтиненции, режим дефекации и т.д.

урогенитальный синус
Уровагинальное слияние и елоака с низким слиянием мочеиспускательного канала (уретры), влагалища и прямой кишки

з) Операция при пороке развития аноректальной области

Показания:
• Любая мальформация аноректальной области.

Хирургический подход:
1. Временные меры. Раздельная двуствольная колостома => полное отключение, снижение риска инфекции мочевых путей, доступ к отключенной кишке, отсутствие риска формирования отключенной петли.

2. Реконструкция (первичная или вторичная):
• Задняя сагиттальная аноректопластика (ЗСАРП): предпочтительный подход в большинстве случаев: положение в виде «складного ножа» лежа на животе, электростимулирующее устройство для оценки и определения положения сокращения сфинктера:
- Низкие аномалии: анопластика или минимальная ЗСАРП без колостомы.
- Высокие и промежуточные аномалии: колостома => ЗСАРП через 4-8 недель.
• Брюшно-анальная резекция с низведением: в большинстве случаев не требуется.

3. Повторные операции при сохраняющейся дисфункции (например, инконтиненции):
• Хороший мышечный тонус, но толстая кишка расположена неправильно: локализация в подходящем месте.
• Отсутствие функции мышц: искусственный анальный сфинктер, грацилопластика, аппендикостомия для ирригации по Malon. Постоянная стома обычно не требуется, за исключением случаев плохого состояния больного или при безуспешных попытках реконструкции.

и) Результаты лечения пороков развития аноректальной области:
• Недержание кала: низкие аномалии (85-90%), высокие аномалии (30-40%). Манифестирующее недержание кала: 25-40% случаев.
• Недержание мочи: 2-18% случаев (за исключением клоаки => до 60-70%).
• Другие осложнения: анальный стеноз (30%), пролапс слизистой, запоры (25%, чаще при низких аномалиях с мегаректум) => недержание переполнения.

к) Наблюдение и дальнейшее лечение:
• Периодические функциональные обследования.
• Сохраняющееся недержание кала => варианты: консервативное лечение (клизмы по графику, закрепляющие препараты и т.д.), имплантация искусственного анального сфинктера, аппендикостомия для ирригации по Malon, колостома.

- Также рекомендуем "Болезни толстой и прямой кишки у детей"

Оглавление темы "Операции в колопроктологии":
  1. Пороки развития аноректальной области - мальформации
  2. Болезни толстой и прямой кишки у детей
  3. Повреждение мочеточника во время операции - причины, диагностика, лечение
  4. Послеоперационный парез кишечника - причины, диагностика, лечение
  5. Несостоятельность анастамоза кишечника - причины, диагностика, лечение
  6. Некроз стомы кишечника - причины, диагностика, лечение
  7. Медленное заживление раны - причины, диагностика, лечение
  8. Методика тампонады анального канала (прямой кишки)
  9. Методика вскрытия параректального абсцесса
  10. Методика вскрытия подковообразного свища и абсцесса промежности по Hanley
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.