Пороки легких могут быть следствием кок неправильного их формирования в антенатальном периоде, так и результатом влияния патологических факторов на незрелую, развивающуюся бронхолегочную систему в первые годы постиатального периода. Процесс дифференциации различных систем (бронхиальная, альвеолярная, нервная и др.) начинается с момента первого вдоха и продолжается до 7—10-летнего возраста. ЛюбоЛ патологический процесс в легком, возникший в этом периоде жизни, может резко нарушить нормальный ход развития легкого. Исходя из этих данных, все пороки легкого можно условно разделить на две подгруппы: а) истинно врожденные, или возникшие в утробе матери; б) приобретенные вследствие нарушений постиатального развития.
В повседневной практике рационально пользоваться следующей группировкой пороков развития легких.
Пороки развития трахеоброихиального дерева и легочной паренхимы:
- Агенезия и аплазия легкого или доли
- Гипоплазия легкого или доли
- Трахеальный бронх и дивертикул трахеи
- Трахеальные свищи, стенозы
- Трахеобронхомегалия и дивертикулы бронхов
- Секвестрация
- Врожденная эмфизема
- Кисты (одиночные и множественные)
Пороки развития сосудов легких:
- Агенезия и гипоплазия артерий и вен
- Артерновенозные аневризмы и свищи
Статистические данные о частоте пороков развития легких варьируют в широких пределах — от 5—10 до 24—28%, что объясняется как противоречивыми взглядами исследователей на генез пороков, так и пестротой существующей терминологии.
Агенезия (аплазия) легких бывает дву- и односторонней. Эти пороки, несовместимые с жизнью, встречаются очень редко, хотя были описаны еще в XVII и XVIII веках. При агенезии легкое отсутствует полностью.
При аплазии имеется рудиментарный главный бронх, заканчивающийся слепо. Разумеется, при этих пороках хирургическое лечение не требуется. Агенезия и аплазия долей легкого встречаются еще реже и также не требуют специального лечении.
Гипоплазия всего легкого или доли его наблюдается несколько чаще (определенной статистики привести невозможно). Дело в том, что нарушения в развитии глоточно-трахеального зачатка, предопределяющие возникновение этого порока, могут наступить на различных стадиях развития плода. Недоразвитое легкое или его доля являются хорошей почвой для возникновения хронического воспалительного процесса, клинически ничем не отличающегося от бронхоэктазов. Гистологическое исследование в таких случаях не всегда может служить надежным критерием в распознавании врожденного или приобретенного процесса. Различают простую и кистозную формы гипоплазии. Простая форма характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением просвета бронхов. При кистозной форме наблюдаются грубые изменения в бронхиальном дереве, выражающиеся в кистозном расширении сегментарных и субсегментарных бронхов, отсутствии или значительном уменьшении легочной паренхимы.
Клинические проявления порока наблюдаются при кнетозной гипоплазии, осложненной хроническим нагноением. Обычно у таких больных наблюдаются жалобы, свойственные броихоэктазам: кашель с мокротой, частые простудные заболевания, иногда одышка, утомляемость. В связи с уменьшением объема пострадавшего легкого отмечается асимметрия грудной клетки. Аускультативно над кистами выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы.
Рентгенологическая картина зависит от того, поражено ли все легкое нлн доля, имеется простая или кистозная гипоплазия. При простой гипоплазии легкое прозрачно, рисунок его обеднен, объем уменьшен, диафрагма стоит выше обычного. Кнетозной гипоплазии свойственна картина фиброателектаза. При небольших размерах доли легкого, особенно слева, контуры ее сливаются с тенью сердца и средостения. Наиболее демонстративна бронхографическая картина. При кнетозной гипоплазии, помимо уменьшения объема легкого, выявляются обильные кистозные полости, которыми заканчиваются сегментарные и субссгмситариые бронхи.
Ангиопульмоиография показывает, что при гипоплазии кровоток в легком либо резко обедней, либо прекращен; калибр сосудов всегда в 2—4 раза меньше, чем в норме.
Излечение возможно только путем резекции гнпоплазнрованиой доли легкого.
Трахеальный бронх и дивертикул трахеи. Трахеальный бронх представляет собой аномальную бронхиальную ветвь, отходящую от грудного отдела трахеи, чаще справа. Как правило, этот бронх вентилирует часть верхней доли. Крайне редко встречается сверхкомплектный (истинный добавочный) трахеальный бронх, который может заканчиваться слепо, кнетозной полостью, либо участком легочной паренхимы. Трахеальный бронх может быть рудиментарным. В таком случае образуется врожденный дивертикул трахеи.
Лечение. Показания к операции при трахеальном бронхе и дивертикуле трахеи появляются тогда, когда они инфицируются, возникают стеноз устья с последующим нагноением, вздутие дивертикула со стенозом трахеи и др. Операция заключается в пересечении трахеального бронха или дивертикула (с наложением циркулярной прошивной лигатуры на основание) или ушивании дефекта в трахее узловыми швами.