а) Доброкачественные опухоли желчного пузыря. ХС полипы не являются истинными новообразованиями, а представляют собой заполненные ХС участки слизистой оболочки желчного пузыря, выступающие в просвет. Эти полипы составляют 50% всех полиповидных поражений желчного пузыря; обычно их размер составляет <1 см; обнаруживаются они случайно при исследованиях, выполненных по другим показаниям, как неподвижные дефекты наполнения; обычно они не вызывают никаких симптомов (если только не сочетаются с желчными камнями) и не имеют злокачественного потенциала.
Аденомиоз — это состояние, которое характеризуется гипертрофией мышечного слоя желчного пузыря с образованием слизистых дивертикулов, которые носят название синусы Рокитанского-Ашоффа. Это состояние может поражать желчный пузырь локально, особенно в области дна, где оно проявляется в виде полусферического образования с центральной ямочкой; сегментарно, как кольцевая стриктура, или диффузно, когда оно охватывает всю стенку желчного пузыря. Причина состояния не совсем ясна, оно может быть вторичным по отношению к нарушению моторики желчного пузыря.
Изолированный аденомиоз может вызывать билиарные симптомы и прогрессировать до рака желчного пузыря, поэтому рекомендуют профилактическую холецистэктомию.
Аденомы желчного пузыря — доброкачественные эпителиальные опухоли со злокачественным потенциалом. Аденомы обычно выявляют на УЗИ в виде одиночных, неподвижных дефектов наполнения. Полипы размером <0,5 см, независимо от их общего количества, необходимо наблюдать в динамике с помощью УЗИ каждые 12 мес. Однако более крупные полипы могут содержать в себе карциному in situ; холецистэктомию рекомендуют при полипах >1 см и всем пациентам старше 50 лет с билиарными симптомами.
б) Злокачественные опухоли желчного пузыря. Рак желчного пузыря является наиболее распространенным ЗНО ЖВП и пятым по распространенности раком ЖКТ в целом, причем ежегодно в США диагностируют 7000 новых случаев заболевания (число случаев среди населения 2,5:100 000). Обычный возраст начала заболевания — шестое или седьмое десятилетие жизни, М/Ж 3:1. Рак желчного пузыря чаще встречается у коренных американцев, мексиканцев, жителей Аляски и латиноамериканцев, а также у жителей Израиля, Чили и Северной Японии.
При раке желчного пузыря желчные камни встречаются у >90% пациентов, возможно, из-за хронического воспаления. Напротив, только у 1% пациентов с ЖКБ развивается рак желчного пузыря. Кисты холедоха сопровождаются повышенным риском развития ЗНО ЖВП, включая желчный пузырь, возможно, из-за застоя, хронического воспаления и инфекционных осложнений. Пациентам с кистами холедоха рекомендуют иссечение внепеченочных кист для профилактики рака ЖВП.
Около 90% случаев рака желчного пузыря составляют аденокарциномы (90% — скиррозные, 5% — папиллярные, 5% — коллоидные). Остальные опухоли — это анапластический или плоскоклеточный рак. Рак желчного пузыря распространяется путем прямой инвазии в соседние структуры, включая общий печеночный проток, печень, ДПК и толстую кишку. Лимфодренаж осуществляется в соседние ЛУ, а диссеминированное поражение затрагивает печень и брюшину.
У большинства пациентов (80%) наблюдают боли в животе длительностью <1 мес, которые трудно отличить от симптомов желчной колики или острого холецистита. Тошнота и рвота (50%), снижение МТ (40%) присутствуют часто; желтуха (30%) является плохим прогностическим признаком, который обычно указывает на вовлечение ворот печени. До 20% случаев рака желчного пузыря выявляют при холецистэктомии, выполняемой по поводу ЖКБ.
До операции диагностика может быть затруднена, поскольку результаты лабораторных анализов могут быть нормальными или неспецифическими, даже когда прогрессирующее заболевание проявляется гипоальбуминемией и анемией. Достоверного опухолевого маркера не существует. Печеночные пробы патологически изменяются, когда опухоль или перипортальная лимфаденопатия вызывает обструкцию ЖВП. Для выявления рака желчного пузыря чувствительность УЗИ составляет 75-80%, причем результаты варьируют от неоднородного образования в просвете пузыря до утолщения стенки желчного пузыря, полиповидной массы или желчных камней.
КТ или МРТ позволяют установить стадию заболевания, включая регионарные и отдаленные метастазы. Эндоскопическое УЗИ может помочь в определении степени местной инвазии и поражения ЛУ, но оно редко необходимо для предоперационной диагностики. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография показана только тем пациентам, у которых имеются клинические признаки обструкции ЖВП и которые являются возможными кандидатами для установки стента с целью облегчения оттока желчи.
Аденокарцинома желчного пузыря:
(А) Вскрытый желчный пузырь, содержащий крупную экзофитную опухоль, которая заполняет весь его просвет.
(Б) В плотной склерозированной стенке желчного пузыря определяются злокачественные железистые структуры.
в) Прогноз и лечение. Пациенты с желчными камнями размером >3 см имеют в 10 раз более высокий риск развития рака желчного пузыря, поэтому им профилактическую холецистэктомию следует рекомендовать даже при отсутствии симптомов. «Фарфоровый» желчный пузырь с диффузной кальцинацией стенки желчного пузыря также является показанием к холецистэктомии из-за повышенного риска развития рака.
Холецистэктомия также показана при любом полипе желчного пузыря размером >1 см, у пациентов с кистами холедоха, отличными от III типа, при аномальном панкреатобилиарном соединении и при аденомиозе желчного пузыря.
Показатели резектабельности при раке желчного пузыря колеблются от 15 до 30%. Когда опухоль не выходит за пределы слоя lamina propria слизистой желчного пузыря (Т1а), простая холецистэктомия сама по себе может быть эффективной, с 5-летней выживаемостью, приближающейся к 100%. Опухоли, вовлекающие мышечную пластинку слизистой (T1b), могут распространяться по лимфатической системе и метастазировать.
Современные рекомендации по лечению рака рТ1b стадии включают лапароскопию, портальную лимфаденэктомию, оценку краев резекции пузырного протока и частичную центральную резекцию печени. Опухоли, распространяющиеся на всю стенку желчного пузыря (стадия II/III), требуют более обширной резекции (холецистэктомия, частичная центральная резекция печени, лимфодиссекция).
Пятилетняя выживаемость при опухоли II стадии (без инвазии за пределы серозной оболочки желчного пузыря) достигает 60-80%, в то время как при опухолях III стадии - 25%. Медиана выживаемости при нерезектабельном заболевании (IV стадия) обычно составляет <6 мес. Эффективность лучевой терапии не доказана, в то время как при XT при нерезектабельном заболевании (как правило, аналогичной схемам при раке ПЖЖ) достигается частота ответа ~20%. Из-за поздней клинической манифестации и обширного распространения опухоли к моменту постановки диагноза общая 5-летняя выживаемость составляет <10%.
