МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Полимиозит (ПМ) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

Полимиозит (ПМ), в соответствии с недавно открытыми иммунопатологическими механизмами, вероятно, очень редок у детей, и, как утверждается, даже у взрослых отмечается его гипердиагностика (van der Meulen et al., 2003). Проявления те же, что и при дерматомиозите (ДМ), но он отличается от ДМ не только отсутствием поражения кожи, но также гистопатологическими и иммунопатологическими характеристиками. При исследовании биоптата мышечной ткани выявляется некроз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, но не перифасцикулярная атрофия, характерная для дерматомиозита (ДМ).

Для постановки диагноза недостаточно даже гистологических признаков воспалительной реакции, так как такое же воспаление может наблюдаться при многих других заболеваниях, особенно часто при мышечных дистрофиях. Различные конечностно-поясничные мышечные дистрофии ошибочно диагностировались как ПМ. Один из принципов недавно предложенных диагностических критериев состоит в том, что диагноз полиомиозита (ПМ) должен рассматриваться только при начале в возрасте до 18 лет (Dalakas et al., 2004).

В отличие от гуморальных механизмов развития дерматомиозита (ДМ), полимиозит (ПМ) — это клеточно-опосредованный иммунный ответ, направленный против мышечных волокон. При ПМ — и при спорадическом миозите с включенными тельцами (сМВТ) — в эндомизии присутствуют инфильтраты, состоящие из CD8+ Т-клеток и макрофагов, экспрессирующие антиген I (класса?) главного комплекса гистосовместимости (МНС-I) (Amato и Griggs, 2003). Этот комплекс MHC-I/CD8 считается специфическим иммунным маркером ПМ (и сМВТ). Т-клетки мигрируют через эндотелиальные стенки, распознают антигены на поверхности мышечной клетки и запускают некротический процесс (Dalakos, 2004).

Как сообщается, клиническая картина и течение полимиозита (ПМ) у детей и у взрослых одинаковы (Mastaglia и Ojeda, 1985a, b). Однако пока не будут проведены большие исследования предполагаемого дебютирующего в детстве полимиозита (ПМ), определенного строгими клиническими и иммуногистопатологическими критериями, его истинная частота, клинические проявления, эффективность терапии и исход остаются неясными. Применяются те же стратегии лечения, что и при дерматомиозите (ДМ).

а) Спорадический миозит с включенными тельцами (СМВТ). Это заболевание у детей встречается редко (Riggs et al., 1989; Griggs et al., 1995). Оно манифестирует как медленно развивающийся миозит с ранним поражением сгибателей пальцев и четырехглавых мышц (Dalakas, 2004), и ошибочно диагностируется как мышечная дистрофия (Riggs et al., 1989) и полимиозит. При исследовании биоптата мышечной ткани выявляются признаки воспаления и дегенерации с воспалением эндомизия, «окаймленными» саркоплазматическими вакуолями и внутриклеточным накоплением амилоидсвязанных белков (Dalakas, 2006b).

При электронной микроскопии видны вакуоли, содержащие мембранозные тельца, и интрануклеарные и цитоплазматические филаментные включения. Наличие вакуолей не является патогномоничным, и может наблюдаться при других расстройствах, как, например, при наследственном МВТ и дистрофии Эмери-Дрейфуса (Fitzianska et al., 2004). Иммунопатологические изменения аналогичны изменениям при ПМ, но противовоспалительная терапия оказывает только относительный эффект (Dalakas, 2004).

б) Младенческий и врожденный миозит. Сообщения о воспалительной миопатии младенцев встречаются редко (Shevell et al., 1990; Nagai et al., 1992). Некоторые случаи поддавались лечению обычными дозами кортикостероидов, но нельзя признать существование ПМ младенцев, пока не будет установлено соответствие этого заболевания недавно принятым критериям, или пока не будут определены его специфические характеристики. Наличия неспицифического воспаления недостаточно для подтверждения диагноза.

Полимиозит
Полимиозит

в) Транзиторный острый миозит вирусного, бактериального, паразитарного или протозойного происхождения:

1. Вирусный миозит. Эпидемическая плевродиния (синдром Сюльвеста), вызванная инфекцией вируса коксаки В,— легко диагностируемое заболевание, поражающее межреберные мышцы. Миалгии — частый симптом некоторых вирусных заболеваний, особенно гриппа.

Картина острого диффузного полимиозита развивается нечасто, тяжелые случаи с миоглобинурией редки (DiBona и Morens, 1977; Gamboa et al., 1979). Предполагается, что вирусная инфекция играет роль провоцирующего фактора, так как у некоторых пациентов были выявлены повышенные титры антител к вирусу коксаки В (Dubowitz, 1995). Другие вирусы (аденовирусы, вирусы парагриппа) вызывают миозит редко. Описано сочетание миозита и ротавирусного гастроэнтерита (Hattori et al., 1992).

При некоторых типах гриппа А или В поражение мышц может быть выраженным, и в редких случаях удавалось выделить вирус гриппа из ткани мышц (Gamboa et al., 1979). Острый доброкачественный миозит детей (Mackay et al., 1999) — легко диагностируемый синдром среднего детского возраста, развивающийся у мальчиков чаще, чем у девочек. Обычно он развивается в связи с сопутствующей или перенесенной (через 1-4 дня) инфекцией верхних дыхательных путей, начинается относительно внезапно болями в икроножных мышцах и болезненностью при пальпации, ребенок отказывается ходить или ходит с трудом. Изменяется характер походки: пациент передвигается либо на носках с ограничением при пассивном тыльном сгибании в голеностопном суставе, либо с выраженной рекурвацией коленных суставов, вероятно, для уменьшения натяжения икроножно-камбаловидного комплекса.

Хотя иногда могут поражаться более проксимальные отделы нижних конечностей и некоторые мышцы верхних, именно характер поражения икроножных мышц определяет узнаваемую клиническую картину синдрома. Обычно описывают слабость и затруднения при вызывании глубоких сухожильных рефлексов, но, возможно, эти явления вызваны трудностью обследования ребенка, испытывающего тяжелый дискомфорт. Часто ставится ошибочный диагноз синдрома Гийена-Барре. У ребенка может подниматься температура до фебрильных уровней, немного увеличиваться скорость оседания эритроцитов, также может отмечаться небольшая лейкопения. Уровень КК от незначительно повышенного до 60-кратно превышающего верхнее значение нормы. В период выздоровления показатели возвращаются к нормальным. Можно прогнозировать клиническое выздоровление в течение нескольких дней, но описаны и эпизоды рецидивов, даже и без сопутствующего метаболического расстройства. Заболевание встречается спорадически или в период эпидемий; чаще всего выявляется вирус гриппа В. Реже заболевание связано с вирусами гриппа А, парагриппа, аденовирусом и вирусом коксаки.

В биоптате мышечной ткани выявляются воспалительные и другие неспецифические изменения. Истинные патогенетические механизмы остаются неизвестными. Вероятно наличие иммунно-опосредованных механизмов или возрастной реакции мышечной ткани на некое еще неизвестное нарушение метаболизма. Чтобы избежать ненужных исследований и сообщить семье благоприятный прогноз, важно вовремя распознать этот синдром.

2. Бактериальный миозит (полимиозит). В тропических странах гнойный миозит встречается часто. В большинстве случаев он вызывается стафилококковой инфекцией. После фазы мышечной инфильтрации, которую часто приходится дифференцировать с такими состояниями, как гематома или рабдомиосаркома, образуется абсцесс. Дополнительно к антибиотикотерапии может потребоваться хирургическое лечение. Течение обычно доброкачественное (Mastaglia и Ojeda 1985а, b). Также при инфекции Borrelia burgdorferi встречается негнойный миозит (Reimers et al., 1993).

В развитых странах бактериальный миозит в настоящее время встречается все чаще. Ранняя диагностика и дифференцировка от таких состояний, как инфекционный артрит, значительно упрощается современными методами, особенно МРТ. Часто сопутствуют предрасполагающие заболевания: диабет, расстройства иммунитета и ВИЧ-инфекция (Spiegel et al., 1999; Gubbay и Isaacs, 2000; Hernandes et al., 2002).

3. Паразитарный миозит. Самой частой причиной паразитарного миозита является трихиноз. При тяжелых формах цистицеркоза поражение мышц встречается часто, диагностике способствует выявление кальцифицированных цист при радиологическом исследовании. Токсоплазмоз — обычная причина воспалительной миопатии (Topietal., 1979; Karasawaetal., 1981; Schroter et al., 1987; Harland et al., 1991).

г) Фокальный миозит (псевдотумор; воспалительная миофибробластная опухоль). Фокальный миозит встречается редко, особенно у детей. Клинически наблюдается фокальный отек, часто болезненный, одной мышцы или группы мышц, и часто вначале подозревают неопластический или инфекционный процесс (Isaakson et al., 1991). КТ и МРТ способствуют определению распространенности и природы процесса, но для подтверждения диагноза требуется биопсия. При гистологическом исследовании выявляется фокальная дегенерация с кластерами плотно упакованных, часто гипертрофичных мышечных волокон, с умеренным или выраженным воспалением, с Т-клетками, лимфоцитами и макрофагами, толстыми пучками фиброзной ткани и некоторыми признаками регенерации (Caldwell et al., 1995; Smith et al., 2000).

Эта гистологическая картина отличается от картины при полимиозите (Smith et al., 2000). Улучшение может наступить и без лечения (Smith et al., 2000), но имеется одно сообщение об эффективном лечении малыми дозами преднизолона, вводимого через периферическую артерию (Chiba et al., 1999).

Термин воспалительная миофибробластическая опухоль (IMFT) является более предпочтительным, как более точно отражающий патогенез заболевания (Nonaka et al., 2005).

Нельзя брать биопсию в области выполненных ранее внутримышечных инъекций или в зоне проведения ЭМГ, так как остаточное фокальное воспаление может исказить результаты гистологического исследования.

д) Воспаление фасций. У детей встречается редко. Описан эозинофильный фасциит детского возраста (Sills, 1982; Pillen et al., 2006), который проявляется отеком по типу рукава или бляшки и уплотнением кожи и подкожных тканей, чаще всего икроножной области и предплечья. Наблюдается утолщение, хроническое воспаление и эозинофильная инфильтрация подкожных септ, мышечных фасций и перимизия (Naschitz et al., 1999). Simon et al. (1982) сделали обзор этого состояния. Необходимо с особым вниманием отнестись к переходному состоянию между этой патологией и воспалением перимизия или мышечной ткани, с эозинофилией или без, и/или эозинофильной инфильтрацией мышечной ткани при исследовании биоптата (Serratrice et al., 1990).

У детей с гистологическими признаками эозинофильного миозита, с высоким уровнем КК и высокой эозинофилией периферической крови или без нее, необходимо провести анализ на мутации гена калпаина-3 CAPN3 для исключения калпаинопатии (КПМД2А) (Krahn et al., 2006).

е) Макрофагальный миофасциит. Макрофагальный миофасциит был описан у взрослых с артромиалгией, слабостью и высоким уровнем КК, с положительным эффектом применения стероидов. Считается, что он связан с применением вакцин, содержащих гидрат окиси алюминия, при гистологическом исследовании в перимизии выявляются большие скопления макрофагов (Dalakas, 2004). Аналогичные патологические изменения описаны у младенцев и маленьких детей с задержкой двигательного развития, гипотонией и высоким уровнем КК. Зависимость между патологоанатомическими изменениями и клиническими проявлениями не выявлена (Di Muzio et al., 2004; Nevo et al., 2004).

ж) Гетеротопическая оссификация и прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (миозит) (ФОП). Аномальное депонирование костной ткани в мышцах и окружающих тканях может быть результатом приобретенного или наследственного расстройства. Гетеротопическая оссификация (myositis ossificans circumscripta) периартикулярной и мышечной ткани описана при ожогах, травмах мышц, поражении спинного или головного мозга, синдроме Гийома-Барре и гемофилии (Kluger et al., 2000; Massey et al., 2004).

При ФОН скелетная мускулатура постепенно замещается костной тканью. В молекулярной патофизиологии, вероятно, играет роль нарушение регуляции костного морфогенного протеина-4 (de la Pena et al., 2005). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному механизму, но ему обычно сопутствует снижение репродуктивной функции, и большинство случаев вызвано новыми мутациями (Delatycki и Rogers, 1998). Диагностическим признаком часто является врожденное укорочение первой плюсневой кости. Заболевание манифестирует обычно в возрасте моложе 16 лет местным воспалительным отеком, вслед за которым развивается оссификация области шеи, позвоночника, бедер и челюсти (Smith et al., 1996). Описано ухудшение состояния после гриппоподобных заболеваний (Scarlett et al., 2004).

Заболевание приводит к тяжелой инвалидности; эффективное лечение неизвестно, хотя применяются кортикостероиды, этидронат, радиотерапия и хирургическое лечение (Smith, 1998).

Больные ФОП подвержены риску потери слуха (Levy et al., 1999). Как семейные, так и спорадические случаи вызываются мутациями гена ACVR1 (Shore et al., 2006).

- Также рекомендуем "Миопатия у ребенка при болезнях щитовидной железы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.