а) Миопатия и стероиды. Синдром Кушинга и терапия стероидами вызывают одинаковые проявления миопатии. Стероидная миопатия может развиться в любом возрасте и при любой дозировке и длительности лечения стероидами. Начало внезапное, с прогрессирующей слабостью, поражается в основном тазовый пояс, с сопутствующим истончением, иногда с болями. Миопатия исчезает при лечении синдрома Кушинга или после отмены/снижения дозировки стероидов (Kaminsky и Ruff, 1994).
При систематическом исследовании 830 случаев нахождения пациентов в детском отделении интенсивной терапии сроком более 24 часов было выявлено, что у 1,7% из них развилась генерализованная слабость (Banwell et al., 2003). Причины включали в себя поражения периферических нервов, нервно-мышечных контактов и мышц или комбинированные поражения.
Миопатия критических состояний (МКС), иногда называемая острой тетраплегической миопатией, была впервые описана у пациентов с астматическим статусом, получавших высокие дозы стероидов в комбинации с недеполяризующими миорелаксантами или без них. Также встречается при сепсисе, мультиорганной недостаточности и трансплантации органов (Lacomis et al., 1996; Banwell et al., 2003). Возможно развитие и без применения стероидов или миорелаксантов (Deconick et al., 1998). Состояние наблюдается в отделении интенсивной терапии и обычно проявляется невозможностью отключения пациента от аппарата искусственного дыхания при тяжелом общем заболевании.
Иногда оно сопровождается полинейропатией критических состояний (ПКС), и эти два осложнения нередко трудно дифференцировать. При дифференциальной диагностике помогают клиническое обследование, определение уровня КК, электрофизиологические исследования и биопсия мышечной ткани. С целью раннего выявления начинающейся миопатии предлагается проводить серии контрольных исследований уровня КК сразу после применения стероидов или миорелаксантов (Tabarki et al., 2002). При МКС пораженные мышцы электрически невозбудимы (Rich et al, 1996), и гистологически это состояние разделяют на четыре типа: толсто-волоконная (миозиновая) миопатия, кахектическая (атрофическая) миопатия, острый рабдомиолиз, и острая некротизирующая миопатия (Bolton, 2005). Специфическая терапия отсутствует, выздоровление длится от нескольких месяцев до года (Banwell et al., 2003).
б) Миопатия вызванные лекарствами применяемыми при других системных заболеваниях. Мышечная слабость и гипотония — частые симптомы рахита и остеомаляции. У некоторых детей это могут быть первые проявления заболевания, затрудняя диагностику при отсутствии рентгенографии (Torres et al., 1986; van der Heyden et al., 2004; Alyaarubi и Rodd, 2005).
Вымывание фосфатов (Goodman et al, 1978), недостаточность магния (Berkelhammer и Bear, 1985) и гипермагниемия (Emser, 1982) являются редкими причинами миопатии. Мышечная слабость также может наблюдаться у детей с недостаточностью питания (Donley и Evans, 1989; Renault и Quesada, 1993), хотя соотношение степени поражения нервов и мышц остается неясным. Обязательно должны учитываться побочные эффекты фармпрепаратов у детей со слабостью и рабдомиолизом, но на практике это редко является проблемой.
Сообщается, например, об осложнениях терапии прокаинамидом (Lewis et al, 1985), вальпроатом натрия (Kasturi и Sawant, 2005) и вызванная цисплатином гипокалиемия (Мо-hammadianpanah et al., 2004). Описан, в том числе и у детей, синдром эозинофилии и миалгии при приеме препаратов триптофана (Medsger, 1990; Sullivan et al., 2001).
