Редкие пароксизмальные патологические движения детей: приступы дрожи, синдром Сандифера
а) Приступы дрожи. Приступы дрожи у младенцев (Pachatz et al., 2002) могут быть тем же феноменом, что и доброкачественный миоклонус младенцев. Они наблюдались как продромальный симптом последующего развития эссенциального тремора, хотя могут встречаться и изолированно (Holmes и Russman, 1986).
б) Синдром Сандифера. Синдром Сандифера описывает искривление шеи в сочетании с патологическими позами, наблюдающееся у детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы (Mandel et al., 1989). Ранее движения расценивались как произвольные, нередко приводя к ошибочному диагнозу дистонии. В основном движения состоят из внезапного разгибания шеи в опистотонической позе, часто с качанием головы из стороны в сторону.
В некоторых случаях больной принимает нетипичные позы. Менее наглядные проявления, возможно, встречаются чаще, и часто остаются нераспознанными (Werlin et al., 1980). Развитие атак после приема пищи поможет сориентироваться при диагностике. Наличие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы или даже только рефлюкса (Garrotxateji et al., 1996), сопровождаемое такой дискинезией, позволяет поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение. Медикаментозного лечения может оказаться недостаточно, часто бывает необходима фундопликация.
А. Рентгеноконтрастное исследование с барием, демонстрирующее спонтанный гастроэзофагеальный рефлюкс у пациента в горизонтальном положении
Б. Рентгенограмма пищевода с двойным контрастированием. «Кошачий пищевод» с многочисленными тонкими поперечными складками. Данные складки обычно непостоянны и часто сопутствуют ГЭРБ.
в) Движения головы и нарушения зрения. Некоторые патологические положения или движения головы могут быть следствием патологии зрения. Типичным примером является кривошея в сочетании с параличом косых мышц. Повороты головы, характерные для глазодвигательной апраксии Когана, нередко принимаются за миоклонические атаки или тики. Некоторые пациенты с тяжелыми нарушениями зрения стараются качать головой, пытаясь улучшить зрение (Boyle et al., 2005).
Доброкачественный пароксизмальный тонический взгляд вверх иногда сопровождается передним сгибанием головы. Сообщалось об атаксии и повторяющихся падениях (Ouvrier и Billson, 1988; Deonna et al., 1990). Расстройство обычно имеет семейный характер, может поддаваться лечению леводопой и сопровождаться допа-чувствительной дистонией (Campistol et al., 1993).
г) Дискинезии, провоцируемые транзиторной церебральной ишемией. Патологические движения могут наблюдаться у пациентов с сосудистыми заболеваниями; они хорошо известны у взрослых (Yanagihara et al., 1985). Я наблюдал несколько таких же локализованных ритмичных движений у детей с тромбозом артерии сильвиевой борозды.
д) Аномальные движения у новорожденных. Дрожание (ритмический тремор постоянной амплитуды вокруг фиксированной оси) у новорожденных младенцев — часто встречающийся феномен (Parker et al., 1990; Shuper et al., 1991), не имеющий патологического значения; чаще всего проводится дифференциальная диагностика с неонатальными конвульсиями. Патологический миоклонус также может наблюдаться у новорожденных с различными расстройствами (Scher 1985).
е) Ритмии, маневризмы, феномены удовлетворения, мастурбация. У младенцев и маленьких детей часто наблюдаются повторяющиеся ритмичные движения, такие как раскачивание тела или биение головой. Такие движения могут возникать в течение дня, особенно во время отхода ко сну или когда ребенку скучно. Эти движения обычно исчезают до достижения возраста трех лет. Ритмичные ночное качание головой или латеральные движения, возникающие ночью, известны под названием jactatio capitis nocturna.
Jactatio capitis — нормальный феномен, встречающийся у 3-15% здоровых детей в первый год жизни. Биение головой—это в большинстве случаев также нормальный феномен, развивающийся во время отхода ко сну, который может длиться продолжительное время.
Чрезмерное биение головой может наблюдаться и у здоровых детей. Стереотипии также встречаются у более старших детей, они могут развиваться при различных обстоятельствах и могут вызывать подозрения о наличии эпилепсии. Доказано, что в редких случаях стереотипии могут являться эпилептическими феноменами (Deonna et al., 2002).
Феномены удовлетворения (Brett, 1997) — это стереотипные движения, возникающие, когда ребенок остается без внимания, и приносящие ребенку удовольствие. Движения имеют ритуалистический характер и возникают, когда ребенку становится скучно. Мастурбация чаще встречается у девочек в младшей возрастной группе.
Когда ребенку становится скучно или его оставили одного, он приводит бедра, напрягается, краснеет и потеет. Такие эпизоды, сопровождающиеся отсутствующим взглядом, часто ошибочно принимаются за эпилептические припадки (Pranzatelli и Pedley, 1991). Они абсолютно доброкачественны и не требуют какого-либо лечения.
