Острые и подострые параинфекционные мозжечковые атаксии у детей
Острые и подострые параинфекционные мозжечковые атаксии - это состояния характеризуются внезапным или стремительным началом атаксии, обычно вследствие специфичной (например, ветряная оспа) или неспецифичной инфекции.
В некоторых случаях непосредственная вирусная инфекция ЦНС отвечает за клиническую картину, даже если не было прямых проявлений вируса в клетках мозжечка. Несколько вирусов было изолировано из ликвора или из экстраневральных образцов, включая полиовирусы, ECHO 9 и коксаки В вирусы (Kuban et al., 1983), но они могли запустить атаксию через непрямые механизмы, схожие с таковыми при постинфекционном энцефаломиелите.
Таков, вероятно, причинный механизм в случаях острой атаксии после ветряной оспы (Johnson и Milbourn, 1970), свинки (Koskiniemi et al., 1983), вакцинации против ветряной оспы (Sunaga et al. 1995) или других экзантемных заболеваний детского возраста и в редких случаях атаксии, которая может быть первоначальным признаком PC.
Острая мозжечковая атаксия — частое расстройство ЦНС у детей. Может встречаться в любом возрасте, с большей вероятностью на протяжении первых двух лет жизни. В одном исследовании (Connolly et al., 1994), 26% случаев были связаны с ветряной оспой, 52% с другими предположительно вирусными заболеваниями и 3% с вакцинацией.
В клинической картине отмечают тяжелую туловищную атаксию и расстройства походки. Реже встречается тремор конечностей или головы. У 45% пациентов имеется нистагм. Плеоцитоз в ЦСЖ обнаружен в четверти случаев, также наблюдалось позднее увеличение уровня белка в ликворе.
Большинство пациентов выздоравливает спонтанно в течение нескольких недель до 6 месяцев. Тем не менее, от четверти до трети пациентов могут иметь резидуальный мозжечковый синдром и устойчивую атаксию, приводящую к потере трудоспособности. В таких случаях КТ может продемонстрировать остаточную мозжечковую атрофию. На ранних стадиях заболевания изредка могут наблюдаться участки измененного сигнала в мозжечке, иногда с контрастным усилением, которые могут сохраняться в течение нескольких месяцев.
Вследствие ветряной оспы (Hurst и Mehta, 1988) или неопределенных, вероятно, вирусных инфекций (Roulet Perez et al., 1993) может возникать острый отек мозжечка, видимый при нейровизуализации с симптомами и признаками высокого внутричерепного давления, в редких случаях приводя к смертельному исходу.
Острую мозжечковую атаксию не следует путать с опухолями задней черепной ямки или других локализаций. Острый лабиринтит трудно отличить от мозжечковой атаксии. Тошнота, интенсивные головокружения и признаки нарушения функции лабиринта позволяют уточнять диагноз (Eviatar и Eviatar, 1977). Течение вестибулярной атаксии менее продолжительно, чем мозжечковой, и как правило, наступает выздоровление. Особенно важен дифференциальный диагноз с лекарственной или иной интоксикацией, которая насчитывает более трети случаев острой атаксии.
Атаксия также может возникать вследствие теплового удара (Freedman и Schenthal, 1953), а обратимые, хотя и длительные, атаксические синдромы могут встречаться при тяжелой эпилепсии во время периодов сильной активности припадков (Bennett et al., 1982).
