Саркоидоз — хроническое мультисистемное гранулематозное расстройство, которое поражает преимущественно молодых людей, изредка детей. Саркоидоз затрагивает ЦНС в 5-10% случаев.
Гистологическая картина характеризуется наличием гранулем без некрозов с гигантоклеточной и эпителиодноклеточной реакцией. Среди клинических проявлений детского нейросаркоидоза отмечают нейропатию черепных нервов (затрагивая II, VII и VIII пары), асептический менингит, гидроцефалию, гипоталамическое расстройство, миелопатию и распространение процесса на периферическую нервную систему и мышцы.
Проявление заболевания у детей отличается от таковых у взрослых; у пациентов в возрасте до трех лет доминируют судороги, тогда как вовлечение черепных нервов больше встречается у старших детей и подростков. Массивные повреждения также более характерны для маленьких детей (Baumann и Robertson, 2003).
У детей наиболее распространенной манифестацией саркоидоза является синдром Хеерфорда (McGovern и Merritt, 1956), который состоит из увеита, неврита зрительного нерва, сопровождающегося отеком околоушной железы и параличом лицевого нерва. Изолированный саркоидоз ЦНС встречается редко. Нейропатия черепных нервов, являющаяся самой характерной чертой саркоидоза ЦНС у взрослых, отек сосочка зрительного нерва и несахарный диабет у детей встречаются редко.
В анализах ЦСЖ возможен мононуклеарный плеоцитоз, повреждение гематоэнцефалического барьера и сниженное соотношение глюкозы в ЦСЖ и крови. Имеются сообщения об интратекальном введении IgM и IgG. На МРТ могут отображаться повреждения, схожие с таковыми при PC в перивентрикулярном белом веществе, и диффузное усиление базальных мозговых оболочек и тентриума, что может привести к гидроцефалии. Гранулемы могут обнаруживаться по базальной поверхности мозга с распространением по всей поверхности полушарий.
Диагноз основывается на проявлении сопутствующих повреждений, особенно внутригригрудных очагов при рентгенографии органов грудной клетки, положительного Квейм-теста, гиперкальциемии и повышенного уровня ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке крови у 60% пациентов. Однако ни один из этих тестов не является специфичным.
Течение расстройства медленное, возможна частичная или полная ремиссия.
