МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гемимегалэнцефалия - клиника, диагностика

Гемимегалэнцефалия является сложной патологией, которая включает в себя нарушения пролиферации, миграции и патологическую дифференцировку. Этот процесс может затронуть только головной мозг или и мозг и мозжечок. Причина одностороннего поражения до сих пор неясна (Flores-Sarnat et al., 2003). Возможно распространение процесса на противоположную сторону, что обязательно учитывается при решении о хирургическом вмешательстве (Chugani, 1996).

В некоторых исследованиях показано, что повреждение противоположного полушария может быть следствием нарушения циркуляции мозгового кровотока (Soufflet et al., 2004) и двустороннего насыщения кислородом (Alfonso et al., 2004), поэтому предполагается, что раннее оперативное вмешательство позволит избежать ухудшения. Структура извилин на стороне повреждения изменена, напоминая пахигирическую или полимикрогирическую кору (Friede, 1989).

Микроскопические исследования (Robain et al., 1988, Flores-Sarnat, 2002, Flores-Sarnat et al., 2003, Salamon et al., 2006) показали диффузное утолщение коры с нагромождением серого вещества и отсутствием ламинарной организации. Дезориентированные нейроны имели широкий разброс. Bosnian et al. (1996) выявили нормальное эуплоидное ДНК. В некоторых случаях обнаруживали очаговые гетеротопии серого вещества. Часто присутствовали гигантские нейроны (Bosman et al., 1996, Salamon et al., 2006); клетки, подвергшиеся баллонной дистрофии, определялись в 50% случаев. Barkovich и Chuang (1990) обнаружили аномалии миграции в 11 из 12 случаев. В одном случае присутствовал гамартоматозный процесс.

Клинические проявления включают различную степень умственной отсталости и судорог, нередко встречаются инфантильные спазмы или так называемый синдром Отахара ассоциированный с очаговыми приступами. Присутствует гемипарез. Наводящее на мысль о гемимегалэнцефалии данные ЭЭГ включают вспышки-подавления активности, альфа-подобную активность, напоминающую таковую при агирии-пахигирии или повторяющиеся трехфазные комплексы (Paladin et al., 1989, Konkol et al., 1990, Vigevano et al., 1996).

Гемимегалэнцефалия

КТ, а особенно MPT подтверждают диагноз, показывая утолщение коры с несколькими бороздами, отсутствие или патологическую оперкулярную кору и часто изменения со стороны белого вещества на пораженной стороне (Robain et al., 1988, Hartley et al., 2002). Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) была использована для выявления поражения противоположного полушария (Chugani, 1996).

Гемимегалэнцефалия может быть изолированной. Нередко это часть синдрома гемигипертрофического разрастания половины лица совместно с кожной или иной гамартоматозной патологией, такой как синдром линейного невуса, синдрома Баннаян-Райли-Рувалькаба или синдрома Протея и синдрома Коудена (глава 3). Нейрофиброматоз в половине случаев сопровождается макроцефалией (Ross et al., 1989).

Vigevano и Di Rocco (1990) обнаружили, что случаи принадлежали к двум различным подгруппам. Большая группа включала случаи пренатальной или перинатальной манифестации судорог и тяжелой неонатальной неврологической патологии с плохим исходом, и нередко ранней смертью. Новорожденные с появлением судорог после шести месяцев жизни, как правило, были в лучшем положении и имели шанс на успешное хирургическое лечение эпилепсии (Battaglia et al., 1999). Имеются сообщения о пациентах с нормальным интеллектом и хронической парциальной эпилепсией (Fusco et al., 1992).

Судороги у пациентов с гемимегалэнцефалией часто плохо поддаются медикаментозной терапии (Pelayo et al., 1994, Devlin et al., 2003). Гемисферэктомия может помочь контролировать судороги в более 85% случаев (Di Rocco, 1996).

Другие нарушения пролиферации, дифференцировки и апоптоза включают такие важные состояния как туберозный склероз и относящиеся к нему синдромы; они описаны в отдельной статье на сайте.

- Также рекомендуем "Перивентрикулярная гетеротопия - клиника, диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.11.2018

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: