Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.
Синдром ригидного человека особая форма нервно-мышечного заболевания, характеризующаяся постепенным развитием сухожильных и мышечных контрактур с максимальной выраженностью в области спины и шеи. Заболевание начинается в среднем возрасте. Чаще поражает мужчин, дебютирует напряжением аксиальных мыпщ туловища и проксимальных отделов конечностей. Результатом этого является резкое ограничение движений с развитием фиксированной позы «одеревеневший человек». Сенсорные и эмоциональные стимулы могут провоцировать сильнейшие болевые спазмы мышц.
Постоянное напряжение мышц («ригидность») уменьшается во время сна. На ЭМГ постоянные разряды нормальных мышечных единиц, не зависящие от покоя, пассивных и активных движений. Могут быть эффективны диазепам как таковой или в сочетании с баклофеном, у отдельных больных — вальпроат натрия. Дозы подбирают индивидуально.
К данному разделу описываются заболевания и синдромы, характеризующиеся патологической мышечной утомляемостью. Кроме того, существует синдром хронической (не мышечной!) утомляемости, являющийся полисимп-томным заболеванием.
Поскольку существенное место в клинической картине этого миастении занимает мышечная боль, оно описывается в наших статьях.
Миастения
Тяжесть заболевания отражена в сложившемся исторически названии болезни — myasthenia gravis pseudoparalytica — тяжелая миастения.
Миастения является синаптической болезнью. В ее основе лежит блок нервно-мышечной холинергической передачи вследствие связывания постсинаптических холинорецепторов антителами. Это является следствием нарушения иммунных процессов. Первопричиной аутоиммунного поражения служит, по-видимому, вилочковая железа. Образующиеся к рецепторам тимоцитов и других клеток антитела реагируют со сходными в антигенном отношении холинорецепторами мышц и блокируют их.
Кардинальным симптомом миастении является патологическая утомляемость мышц. Первые движения после отдыха, в частности после сна, нормальны, однако при последующих выявляется и нарастает мышечная слабость. По мере течения заболевания присоединяется снижение мышечной силы даже после длительного отдыха.
