МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Психология отношений Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 
Оглавление темы "Дистрофии. Миотонии.":
1. Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии.
2. Воспалительные миопатии. Полимиозит. Дерматомиозит.
3. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миодистрофия Эрба — Рота.
4. Миодистрофия Дюшенна. Миодистрофия Беккера. Миодистрофия Ландузи — Дежерина.
5. Миодистрофия Веландера. Миодистрофия Давиденкова. Локальные прогрессирующие мышечные дистрофии.
6. Спинальные амиотрофии. Формы спинальной амиотрофии. Лечение мышечных дистрофий.
7. Миотония. Причины миотонии. Формы миотонии.
8. Болезнь Томсена. Болезнь Эйленбурга. Дистрофическая миотония.
9. Хондродистрофическая миотония. Лечение миотоний. Нейромиотония. Болезнь Исаакса.
10. Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Болезнь Томсена. Болезнь Эйленбурга. Дистрофическая миотония.

При болезни Томсена может развиваться связанная с миотоническими приступами или постоянная слабость мышц; наиболее уязвимыми являются мышцы предплечья и грудино-ключично-сосцевидные.

К врожденным миотониям относится также болезнь Эйленбурга, называемая также парамиотонией. Характерным признаком является триада: клинически — миотонические проявления в мышцах лица и рук при охлаждении, не ослабление, а нарастание миотонических феноменов при повторении движений; электромиографически — «молчание» во время приступов. Одновременно отмечается мышечная слабость, которая может держаться в течение нескольких часов. Часты мышечные спазмы, сочетающиеся с болью. С возрастом проявления заболевания постепенно уменьшаются. Заболевание у ряда больных сопровождается приступами гиперкалиемического паралича.

Миотонические феномены могут быть проявлением по. лисистемных заболеваний — дистрофической миотонии, хондродистрофической парамиотонии.

Дистрофическая миотония (болезнь Штейнерта— Куршманна— Баттена) является наследственным заболеванием. Ген болезни картирован на 19-й хромосоме. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Дебют заболевания приходится на возраст 15-35 лет.

Характерно сочетание миотонических приступов с мышечными атрофиями, катарактой, поражением желез внутренней секреции (сахарный диабет, гиперкератоз, гипогонадизм и т. п.), гиперсомнией с апноэ во сне, кардиомиопатией, интеллектуальным дефицитом вплоть до деменции. Отмечается птоз, слабость круговой мышцы глаза, западение щек и височных ямок (вследствие атрофии жевательных мышц), «лебединая шея» (атрофия грудино-ключично-сосцевидной мышцы), атрофия мышц предплечий и голеней на поздней стадии заболевания, а также мышц кистей.

Вследствие поражения при миотонии мышц глотки возникает дисфагия, а диафрагмы и межреберных мышц — дыхательная недостаточность, часто присоединяется легочная инфекция. Имеет место и вовлечение гладкой мускулатуры, в частности, желудочно-кишечного тракта с застоем содержимого и формированием мегаколон. Нередок рентгенологически выявляемый гиперостоз, уменьшение размеров турецкого седла.

Врожденная миотония Томсена
Врожденная миотония Томсена

- Также рекомендуем "Хондродистрофическая миотония. Лечение миотоний. Нейромиотония. Болезнь Исаакса."

Контакты:
ВКонтакте: vk.com/meduniver
Telegram: @medunivercom
E-mail: reklama@meduniver.com
Медунивер Разделы сайта Медицинское фото Книги по медицине Медицинское видео Форум врачей Реклама на сайте