Хорея Гентингтона и паркинсонизм. Эссенциальный тремор и паркинсонизм
Акинетико-ригидные варианты хореи Гентингтона встречаются относительно редко, составляя примерно 5—16% всех случаев этого заболевания.
Для определения нозологической сущности имеющегося акинетико-ригидного синдрома обычно привлекают два фактора, имеющих важное дифференциально-диагностическое значение: возраст, в котором началось заболевание, и семейный анамнез.
Так, у 64 больных с ригидной формой хореи Гентингтона «средний возраст, в котором началась эта форма заболевания, доставил 22,2 года.
В неврологическом статусе таких больных нередко выявляется пирамидные знаки.
Акинетико-ригидный симптомокомплекс может преобладать в клинической картине на начальных этапах заболевания либо присоединяться на поздних стадиях, постепенно сменяя гиперкинетический синдром. Диагностические трудности возникают обычно при первом варианте течения хореи Гентингтона. Выявление в семейном анамнезе заболеваний хореей Гентингтона или обнаружение хотя бы легких хореиформных движений значительно облегчает диагностику.
Эссенциальный тремор и паркинсонизм
Эссенциальный тремор (наследственное дрожание, семейное дрожание, идиопатическое дрожание, тремофилия) — хроническое, сравнительно частое, моносимптомное доброкачественное заболевание неизвестной этиологии, при котором часто удается обнаружить семейный анамнез. Дрожание чаще появляется в юношеском, но может начаться и в среднем и даже пожилом возрасте. Наличие дрожания конечностей у пожилого человека заставляет чаще всего дифференцировать эссенциальный тремор и дрожательные формы паркинсонизма.
При эссенциальном треморе никаких других признаков органического поражения нервной системы обнаружить не удается. Характерным дифференциально-диагностическим признаком эс-сенциального тремора, отличающим его от дрожания при паркинсонизме, является преобладание его в верхней половине туловища — в голове и руках; он почти не наблюдается в ногах, на что обратил внимание еще сто лет назад Шарко. Тремор в дебюте заболевания чаще появляется в руке, затем очень медленно распространяется на мышцы шеи и головы, реже — в обратном направлении.
Дрожание варьирует по амплитуде и частоте (от 4 до 12 в секунду), в начале заболевания иногда наблюдается только при движении, в дальнейшем отмечается и в покое. Как и все другие гиперкинетические синдромы, наследственное дрожание обладает известной динамичностью и часто уменьшается в определенных функциональных состояниях (релаксация, сон, прием алкоголя и др.). В наших наблюдениях часто подтверждались указания Л. С. Минора о преобладании в семьях с наследственным дрожанием долгожителей и многодетных.
