Признаки гиперплазии коры надпочечника и ее дифференциация с опухолью
При развитии позднего адреногенитального синдрома в постпубертатном периоде дифференциальная диагностика проводится между гиперплазией и опухолью надпочечника. Гиперплазия коры надпочечника у женщин клинически проявляется по-разному: от легкого гирсутизма в области лица или симптомов дефеминизации до выраженного вирилизма. Заболевание обычно начинается с роста волос на верхней губе, подбородке, лобке, конечностях. Вскоре менструации становятся скудными и редкими, а затем наступает аменорея и появляются другие признаки маскулинизации [Green].
При опухоли надпочечника маскулинизация развивается быстро, причем иногда без предшествующей дефеминизации. Гиперплазия надпочечника при наличии признаков вирилизации подтверждается данными гормонального исследования.
Для гиперплазии коры надпочечника характерны следующие гормональные показатели:
1. Количество 17-КС мочи, как правило, выше нормы (25—40 мг в сутки).
2. Количество ДЭА в моче увеличено [Старкова Н. Т.].
ДЭА возрастает не только при повышенных 17-КС мочи, но и при нормальном их содержании; у 29% женщин увеличивается отношение ДНК к 17-КС [Jayle et al.]. Однако в большинстве случаев соотношение между а- и b-фракциями остается без изменений (5:1).
3. Повышается экскреция андростендиона и этиохоланолона, причем главным образом андростендиона. В литературе приводятся сообщения об увеличении этих гормонов при гирсутизме в 3 раза, что составляет почти такое же количество, как у молодых мужчин.
4. Экскреция прегнантриола в моче возрастает до 10—20 мг в сутки [Morris, Scully] при норме 1—2 мг.
5. Количество 17-ОКС мочи снижено или остается в пределах нормы. В связи с этим повышается отношение 17-КС к 17-ОКС (по сравнению с нормой).
6. Повышается отношение 11-деоксигеиированных 17-КС (андрогенные метаболиты) к 11-оксигенированным 17-КС (адреналовые метаболиты) до 5,1 при норме 3,3 [Brooksbank].
7. Содержание альдостерона в плазме повышается до 16,5— 84,4 нг/мл при норме 7,3±4,7 нг/мл, а концентрация 17-гидроксипрогестерона в крови повышается в 40 раз [Parth et al.]. При этом обнаруживается хорошая корреляция между повышением 17-гидроксипрогестерона в крови и прегнантриола в мече.
8. Проба с АКТГ (25 ЕД внутримышечно) вызывает повышение 17-КС и ДНА, причем последний повышается больше, чем в норме [Softer et al.]. 17-ОКС повышаются незначительно, а эозинофилы снижаются на 50% и более.
9. Проба с кортизоном (500 мг внутримышечно в течение 5—10 дней) или дексаметазоном (2 мг в течение 4 дней) вызывает снижение уровня 17-КС мочи и особенно ДЭА [Andersen]. У больных с гиперплазией надпочечника при этой пробе количество 17-КС и 17-ОКС мочи снижается на 50%. Уровень эстрогенов может оыть нормальным или сниженным, но даже при нормальном количестве 17-КС мочи отношение ан-дрогенов к эстрогенам увеличивается за счет снижения уровня эстрогенов [Audit]. При опухоли надпочечника количество 17-КС мочи может быть очень высоким, иногда достигая 200—228 мг в сутки.
Значительно возрастает и количество ДЭА [Харват И., Юлес М., Холло И.]. Проба с АКТГ и кортизоном не вызывает изменений уровня 17-КС и 17-ОКС мочи, так как опухоль продуцирует стероиды независимо от стимуляции АКТГ [Мамедов А. З., Keller, Hauser, Andersen]. Высокий уровень 17-КС мочи (более 50 мг/сут) наблюдается обычно при злокачественной опухоли надпочечника. Диагноз подтверждается с помощью рентгенографии в условиях ретропневмоперитонеума.
