Вирилизм при адреногенитальном синдроме. Гирсутизм конституциональный
Однако истинный пол плода определяется по характеру гонад, а не по виду наружных половых органов. Определение набора хромосом и полового хроматина уточняет диагноз.
Характерной особенностью врожденной гиперплазии надпочечника является прогрессирование вирилизации девочки и после рождения.
Имеются также сообщения Grady и Smith о рождении псевдогермафродитов от матерей, у которых в период беременности была арренобластома яичника или которые подвергались в период беременности лечению метиландростендиолом (Ezez et al.), синтетическими прогестинами и большими дозами эстрогенов.
Гирсутизм, быстрый рост и увеличение клитора — ранние признаки заболевания. Наружные половые органы девочки, как правило, развиты нормально.
Принято различать два типа адреногенитального синдрома в препубертатном периоде [Шерешевский Н. А., Васюкова Е. А., Юнее М.]. При первом типе наблюдается ожирение, особенно туловища, по типу Иценко — Кушинга, при втором, мышечном, — резко выраженная гипертрофия мускулатуры: ребенок имеет вид «инфантильного геркулеса». О. В. Николаев и Е. И. Тараканов объясняют появление в препубертатном периоде двух типов адреногенитального синдрома развитием различных в морфологическом и функциональном отношениях опухолей надпочечника. Так, при андростероме развивается «мышечный тип», а при кортикостероме — «жирный тип» адреногенитального синдрома.
Андреногенитальный синдром в постпубертатном периоде (у половозрелых женщин, поздний). При этом синдроме у больной появляются вторичные мужские половые признаки и исчезают многие черты, характерные для женщины.
Гирсутизм конституциональный. Это заболевание нередко наблюдается у женщин восточного типа. Некоторые считают, что гирсутизм встречается значительно чаще у брюнеток, чем у блондинок. Он наблюдается у женщин в 10—15% случаев (Ferriman, Thomas).
Smals и соавт. обнаружили, что средние показатели кортизола в плазме у женщин с гирсутизмом составляют 11,2±2,8 SD мкг/100 мл. В литературе термин «гирсутизм» часто считают симптомом гипертрихоза. Однако последним называют повышенное общее оволосение, а термин «гирсутизм» — оволосение по мужскому типу.
Отмечая физиологический характер конституционального гирсутизма, некоторые называют его «невинным» и считают, что он наблюдается у здоровых людей [Шерешевский Н. А., Васюкова Е. А., Харват И., Старкова И. Г.]. Наряду с этим опубликован ряд исследований, указывающих на относительно большую тенденцию к маскулинизации у женщин с гирсутизмом. У таких женщин олигоменорея наблюдается в 10 раз чаще, чем у нормально сложенных: ширина плеч, как и у мужчин, превышает ширину бедер, количество 17-КС почти в 2 раза выше, чем в контрольной группе; прегнантриол на высшей границе нормы и после введения АКТГ становится выше нормы.
Это, однако, не исключает возможности наступления беременности. Интересно, что у родственниц женщин с гирсутизмом значительно чаще встречаются олигоменорея и гирсутизм, чем у лиц контрольной группы.